Twinkle Anticuerpo (1C5): sc-293368

El anticuerpo Twinkle (1C5) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a de cadena ligera kappa que detecta la proteína Twinkle de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo anti-Twinkle (1C5) está disponible como forma no conjugada. La proteína Twinkle, también conocida como PEO1 (proteína de la oftalmoplejia externa progresiva 1), PEOA3, SANDO o TWINL, es una proteína mitocondrial crucial que funciona como una helicasa del ADN dependiente de nucleótidos 5'-3', esencial para la replicación y el mantenimiento del ADN mitocondrial (ADNmt). Situado dentro de los nucleoides mitocondriales, el anticuerpo monoclonal Twinkle (1C5) desempeña un papel vital en la regulación del número de copias del ADNmt, lo que es crítico para la producción de energía celular y la función mitocondrial en general. La proteína Twinkle se expresa predominantemente en tejidos con altas demandas energéticas, como el testículo, el páncreas y el músculo esquelético, y existe en tres isoformas debido a eventos de splicing alternativo. Las mutaciones en el gen que codifica Twinkle pueden dar lugar a trastornos mitocondriales graves, como la oftalmoplejia externa progresiva con deleciones de ADN mitocondrial autosómica dominante 3 (PEOA3) y la neuropatía atáxica sensorial disartria y oftalmoparesia (SANDO). La PEOA3 se caracteriza por síntomas como la ptosis y la debilidad muscular, mientras que la SANDO se presenta con oftalmoparesia, disartria y neuropatías atáxicas sensoriales, lo que pone de relieve la importancia de Twinkle en el mantenimiento de la integridad y la función mitocondriales.

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Twinkle Anticuerpo (1C5) Referencias:

1. TWINKLE Tiene actividad de helicasa de ADN 5' -> 3' y es estimulada específicamente por la proteína mitocondrial de unión al ADN monocatenario.  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
2. Los defectos de Twinkle y POLG potencian la acumulación dependiente de la edad de mutaciones en la región de control del ADNmt.  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
3. La helicasa Twinkle es esencial para el mantenimiento del ADNmt y regula el número de copias del ADNmt.  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
4. El perfil de expresión tras la inactividad muscular local en humanos ofrece una nueva perspectiva sobre los genes relacionados con la diabetes.  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
5. La expresión de mutantes catalíticos de la helicasa Twinkle del ADNmt y de la polimerasa POLG provoca distintos fenotipos de estancamiento de la replicación.  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
6. Miopatía ocular leve asociada a una nueva mutación en la helicasa twinkle mitocondrial.  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
7. Parkinsonismo familiar y oftalmoplejía por una mutación en la ADN mitocondrial helicasa twinkle.  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
8. La mutación del gen de la helicasa twinkle (PEO1) causa el agotamiento del ADN mitocondrial.  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
9. Mutaciones recesivas de Twinkle en la encefalopatía de aparición temprana con depleción del ADNmt.  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
10. Agotamiento del ADN mitocondrial asociado a Twinkle.  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
11. TWINKLE y otras helicasas de ADN mitocondrial humano: estructura, función y enfermedad.  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
12. Artefacto Twinkle en la visualización ecográfica de la mama.  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-Twinkle Antibody (1C5) tienen 1 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-Twinkle Antibody (1C5) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

Twinkle Anticuerpo (1C5) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: Twinkle

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 1 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por Twinkle Anticuerpo (1C5):

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