Telethonin Anticuerpo (53): sc-136097

Titin, también conocida como conectina, es una proteína grande que participa en el control temporal y espacial del ensamblaje de los sarcómeros altamente ordenados (unidades contráctiles) del músculo estriado. Además de su función en el ensamblaje de los sarcómeros, titin también contribuye a mantener la integridad estructural de los miofibrilos contráctiles dentro del músculo, así como a organizar la maquinaria para la condensación de los cromosomas en las células en división. Titin es una proteína gigante compuesta por 27,000 aminoácidos y contiene un dominio catalítico de serina quinasa autorregulado, así como una región de unión al calcio/calmodulina que participa en su activación. Cuando titin se activa, fosforila la proteína muscular teletonina, una proteína sarcomérica abundante en el músculo cardíaco y esquelético, lo que implica la actividad de titin en la reorganización del citoesqueleto durante la miofibrilogénesis.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

Telethonin Anticuerpo (53) Referencias:

1. La distrofia muscular de cinturas tipo 2G está causada por mutaciones en el gen que codifica la proteína sarcomérica teletonina.  |  Moreira, ES., et al. 2000. Nat Genet. 24: 163-6. PMID: 10655062
2. Expresión de la proteína teletonina en los trastornos neuromusculares.  |  Vainzof, M., et al. 2002. Biochim Biophys Acta. 1588: 33-40. PMID: 12379311
3. La dispersión en solución sugiere la función de reticulación de la teletonina en el complejo con la titina.  |  Zou, P., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 2636-44. PMID: 12446666
4. Evidencia de un ensamblaje dimérico de dos complejos titina/teletonina inducido por el extremo C-terminal de la teletonina.  |  Pinotsis, N., et al. 2006. J Struct Biol. 155: 239-50. PMID: 16713295
5. El complejo titina-teletonina es un enlace molecular dirigido y superestable en el disco Z muscular.  |  Bertz, M., et al. 2009. Proc Natl Acad Sci U S A. 106: 13307-133310. PMID: 19622741
6. Distintas funciones de la teletonina N-versus C-terminus en el ensamblaje y mantenimiento del sarcómero.  |  Sadikot, T., et al. 2010. Dev Dyn. 239: 1124-35. PMID: 20235223
7. Papel crítico de la teletonina en la regulación de la estructura y función de los túbulos t en el corazón de los mamíferos.  |  Ibrahim, M., et al. 2013. Hum Mol Genet. 22: 372-83. PMID: 23100327
8. Expresión conservada de teletonina truncada en un paciente con distrofia muscular de cinturas 2G.  |  Barresi, R., et al. 2015. Neuromuscul Disord. 25: 349-52. PMID: 25724973
9. La teletonina, una nueva proteína sarcomérica del músculo cardíaco y esquelético.  |  Valle, G., et al. 1997. FEBS Lett. 415: 163-8. PMID: 9350988
10. Dos dominios similares a inmunoglobulinas de la porción del disco Z de la titina interactúan con la teletonina en función de su conformación.  |  Mues, A., et al. 1998. FEBS Lett. 428: 111-4. PMID: 9645487

El anticuerpo Telethonin preferido es el Anticuerpo Telethonin (G-11): sc-25327.