ENLACES RÁPIDOS
La proteína SURF-1 desempeña un papel vital en el ensamblaje del complejo IV (CIV o COX) de la cadena respiratoria mitocondrial. Expresada en la membrana interna mitocondrial, las mutaciones del gen SURF-1 generalmente causan deficiencia del complejo IV de la citocromo c oxidasa. La escasez del complejo IV conduce al síndrome de Leigh, un trastorno neurológico grave. Los pacientes con síndrome de Leigh suelen presentar encefalopatía progresiva rápida, caracterizada por lesiones necróticas en regiones subcorticales del cerebro. Las mutaciones de SURF-1 se correlacionan con una alta letalidad embrionaria post-implantación, así como con una mortalidad temprana en individuos postnatales. Un déficit considerable en la fuerza muscular y el rendimiento motor también es un defecto profundo y aislado de la actividad de SURF-1 en el músculo esquelético y el hígado. Las anomalías morfológicas del corazón, el cerebro y el músculo esquelético ocurren con frecuencia debido a las mutaciones de SURF-1.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
SURF-1 Anticuerpo (B-7) | sc-365060 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de SURF-1 (B-7): m-IgGκ BP-HRP | sc-522128 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
SURF-1 (B-7) péptido neutralizante | sc-365060 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |