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Las enfermedades priónicas, o encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE), se manifiestan como trastornos neurodegenerativos letales, genéticos, infecciosos o esporádicos que implican alteraciones de la proteína priónica (PrP). Características de las enfermedades priónicas, la PrP celular (PrPc) se convierte a la forma de la enfermedad, PrPSc, a través de alteraciones en las conformaciones de plegamiento de la proteína. La PrPc se expresa constitutivamente en el cerebro normal de adultos y es sensible a la digestión por proteinasa K, mientras que la conformación alterada de PrPSc es resistente a las proteasas, lo que resulta en una masa molecular distinta después del tratamiento con PK. Consistente con el proceso de infección transitoria de las enfermedades priónicas, la incubación de PrPc con PrPSc tanto in vitro como in vivo produce PrPc que es resistente a la degradación por proteasas. La PrPSc infecciosa se encuentra en niveles altos en los cerebros de animales afectados por TSE, incluyendo la scrapie en ovejas, la EEB en el ganado y la enfermedad de Cruetzfeldt-Jakob en humanos.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PrP Anticuerpo (H-8) | sc-393165 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PrP (H-8): m-IgG2a BP-HRP | sc-546077 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |