PHYH Anticuerpo (E-8): sc-376727
- PHYH Anticuerpo E-8 es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) PHYH Anticuerpo proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 145-181 de la región interna de PHYH de origen human
- PHYH Anticuerpo (E-8) es recomendado para detectar PHYH de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA; también reactivo con otras especies, incluyendo anyd equine, canine and bovine
- PHYH Anticuerpo (E-8) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de PHYH (E-8): sc-376727.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para PHYH Anticuerpo (E-8) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con PHYH Anticuerpo (E-8)(véase la información de pedido más abajo).
El anticuerpo PHYH (E-8) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ que detecta la proteína PHYH de origen humano, ratón y humano mediante WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. PHYH (fitanoil-CoA 2-hidroxilasa), también conocida como RD, LN1, PAHX o LNAP1, es una proteína de 338 aminoácidos que se localiza en el peroxisoma y desempeña un papel importante en el metabolismo de los ácidos grasos. Expresada en riñón, hígado y células T, PHYH utiliza hierro y ascorbato como cofactores para catalizar la conversión de fitanoil-CoA a 2-hidroxifitanoil-CoA, una reacción que está involucrada en la alfa-oxidación de ácidos grasos ramificados de 3 metilos. Los defectos en el gen que codifica PHYH están asociados con la enfermedad de Refsum (RD), un trastorno autosómico recesivo que se caracteriza por retinitis pigmentosa, neuropatía periférica, ataxia cerebelosa, sordera nerviosa, anosmia, anomalías esqueléticas, ictiosis, cataratas e insuficiencia cardíaca, que generalmente se desarrollan durante la segunda o tercera década de vida.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
PHYH Anticuerpo (E-8) Referencias:
- Deficiencia de fitanoil-CoA hidroxilasa. Bases enzimológicas y moleculares de la enfermedad de Refsum clásica. | Jansen, GA., et al. 1999. Adv Exp Med Biol. 466: 371-6. PMID: 10709665
- Análisis estructura-función de las mutaciones de la fitanoil-CoA 2-hidroxilasa causantes de la enfermedad de Refsum. | Mukherji, M., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1971-82. PMID: 11555634
- Una nueva acil-CoA sintetasa murina de cadena larga expresada en el cerebro participa en la proliferación de células neuronales. | Kee, HJ., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 925-33. PMID: 12767919
- Nuevos estudios sobre el espectro de sustratos de la fitanoil-CoA hidroxilasa: ¿implicaciones para la enfermedad de Refsum? | Foulon, V., et al. 2003. J Lipid Res. 44: 2349-55. PMID: 12923223
- Bases moleculares de la enfermedad de Refsum: variaciones de secuencia en la fitanoil-CoA hidroxilasa (PHYH) y el receptor PTS2 (PEX7). | Jansen, GA., et al. 2004. Hum Mutat. 23: 209-18. PMID: 14974078
- Estudios sobre la especificidad de las formas no procesadas y maduras de la fitanoil-CoA 2-hidroxilasa y mutación de los ligandos de unión al hierro. | Searls, T., et al. 2005. J Lipid Res. 46: 1660-7. PMID: 15930519
- La estructura de la fitanoil-CoA 2-hidroxilasa humana identifica mecanismos moleculares de la enfermedad de Refsum. | McDonough, MA., et al. 2005. J Biol Chem. 280: 41101-10. PMID: 16186124
- Deficiencia de fitanoil-coenzima A hidroxilasa: el defecto enzimático de la enfermedad de Refsum. | Jansen, GA., et al. 1997. N Engl J Med. 337: 133-4. PMID: 9221344
- Identificación de PAHX, un gen de la enfermedad de Refsum. | Mihalik, SJ., et al. 1997. Nat Genet. 17: 185-9. PMID: 9326939
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PHYH Anticuerpo (E-8) | sc-376727 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PHYH (E-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-529927 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PHYH (E-8): m-IgGκ BP-HRP | sc-523067 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PHYH (E-8): m-IgG1 BP-HRP | sc-543770 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) AC | sc-376727 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) HRP | sc-376727 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) FITC | sc-376727 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) PE | sc-376727 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-376727 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-376727 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-376727 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-376727 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-376727 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-376727 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PHYH (E-8) péptido neutralizante | sc-376727 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |