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El penfigoide paraneoplásico (PNP) es una enfermedad ampollar autoinmune que está asociada con neoplasias subyacentes. El suero de PNP reacciona con múltiples proteínas de la familia plakin, entre las cuales solo envoplakin y periplakin se detectan constantemente. Periplakin, un precursor asociado a la membrana del envoltorio córneo epidérmico y desmosomas, es un miembro de la familia de proteínas plakin. El gen de periplakin PPL está mapeado en el cromosoma humano 16p13.3, y su promotor contiene múltiples sitios AP2 y un sitio SP1. Periplakin se localiza en desmosomas, la membrana plasmática interdesomosomal y los filamentos intermedios. El dominio de varilla de periplakin es necesario para la redistribución de envoplakin a desmosomas y al citoesqueleto mediante heterodimerización. El dominio de enlace de periplakin es necesario para la asociación con filamentos intermedios. El extremo N-terminal de periplakin se acumula en la superficie celular de microvellosidades en asociación con actina cortical. Envoplakin y periplakin se localizan de forma independiente en desmosomas, y la distribución de envoplakin en la membrana plasmática interdesomosomal depende de la heterodimerización con periplakin. Por lo tanto, el extremo N-terminal de periplakin juega un papel importante en la formación del andamiaje en el que se ensambla el envoltorio córneo.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
periplakin Anticuerpo (AE11) | sc-80605 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de periplakin (AE11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-539567 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de periplakin (AE11): m-IgG1 BP-HRP | sc-541562 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |