PCCB Anticuerpo (F-6): sc-515740

El anticuerpo PCCB (F-6) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón que detecta el PCCB en muestras de ratón, rata y seres humanos mediante aplicaciones como el western blotting (WB), la inmunoprecipitación (IP), la inmunofluorescencia (IF) y el ensayo inmunoenzimático (ELISA). La PCCB, o cadena beta de la propionil coenzima A carboxilasa, es una subunidad crucial de 539 aminoácidos del complejo propionil-CoA carboxilasa, que desempeña un papel vital en el metabolismo de la propionil-CoA, un intermediario importante en el metabolismo de los aminoácidos y la oxidación de los ácidos grasos impares. El anticuerpo PCCB (F-6) se dirige a una proteína localizada principalmente en la matriz mitocondrial, donde el PCCB cataliza la carboxilación dependiente de biotina de propionil-CoA a d-metilmalonil-CoA, un paso clave en la vía metabólica que convierte el propionil-CoA en succinil-CoA, facilitando en última instancia la producción de energía y la síntesis de glucosa. El funcionamiento adecuado de la PCCB es esencial, ya que las mutaciones hereditarias en el gen que codifica la PCCB pueden dar lugar a la acidemia propiónica tipo II, un trastorno autosómico recesivo grave caracterizado por una serie de síntomas como neutropenia, hipogammaglobulinemia y retrasos en el desarrollo. El anticuerpo anti-PCCB (F-6) es una herramienta inestimable para los investigadores que estudian los trastornos metabólicos y las vías bioquímicas en las que interviene la propionil-CoA, ya que proporciona información sobre los mecanismos moleculares que subyacen a estas afecciones.

El anticuerpo PCCB preferido es el Anticuerpo PCCB (E-12): sc-393929.