Paraplegin Anticuerpo (C-5): sc-514393

El Anticuerpo Paraplegin (C-5) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína Paraplegin de origen humano, ratón y humano mediante WB, IP, IF y ELISA. El Anticuerpo Paraplegin (C-5) está disponible en forma de anticuerpo anti-Paraplegin no conjugado, así como en varias formas conjugadas de anticuerpo anti-Paraplegin, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. Paraplegin, también conocida como SPG7 (proteína 7 de paraplejía espástica), CAR, CMAR o PGN, es una metaloproteasa de 795 aminoácidos que es miembro de la familia de proteínas AAA. Localizada en la membrana mitocondrial y expresada en todo el cuerpo, Paraplegin es una proteína de membrana de múltiples pasos que se cree que está involucrada en la transducción de señales y actividades tipo chaperona en las mitocondrias. Los defectos en el gen que codifica Paraplegin son la causa de la paraplejía espástica tipo 7 (SPG7), una forma de paraplejía espástica hereditaria autosómica recesiva (AR-HSP). Las HSP son trastornos degenerativos de la médula espinal que se caracterizan por espasmos musculares, rigidez en las piernas y, en algunos casos, incontinencia. Estudios recientes sugieren que SPG7 puede ser una enfermedad mitocondrial, ya que las mutaciones en el gen de Paraplegin conducen a fibras rojo-escarlata, fibras negativas para la oxidasa y áreas intensamente teñidas con succinato deshidrogenasa en las mitocondrias. Estas disfunciones mitocondriales conducen a la degeneración axonal y al transporte axonal deteriorado, causando así la neurodegeneración observada en las HSP.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

Paraplegin Anticuerpo (C-5) Referencias:

1. Estructura genómica y análisis de expresión del gen de la paraplejia espástica, SPG7.  |  Settasatian, C., et al. 1999. Hum Genet. 105: 139-44. PMID: 10480368
2. Estudio clínico, genético y bioquímico de las mutaciones de SPG7 en la paraplejia espástica hereditaria.  |  Wilkinson, PA., et al. 2004. Brain. 127: 973-80. PMID: 14985266
3. Proteínas mitocondriales en la degeneración neuronal.  |  Lindholm, D., et al. 2004. Biochem Biophys Res Commun. 321: 753-8. PMID: 15358091
4. Paraplejia espástica hereditaria: ¿asfixia respiratoria o sustrato no activado?  |  Claypool, SM. and Koehler, CM. 2005. Cell. 123: 183-5. PMID: 16239134
5. La proteasa m-AAA defectuosa en la paraplejia espástica hereditaria controla el ensamblaje de los ribosomas en las mitocondrias.  |  Nolden, M., et al. 2005. Cell. 123: 277-89. PMID: 16239145
6. La administración viral intramuscular de paraplegina rescata la axonopatía periférica en un modelo de paraplejia espástica hereditaria.  |  Pirozzi, M., et al. 2006. J Clin Invest. 116: 202-8. PMID: 16357941
7. Análisis de la mutación del gen paraplegin (SPG7) en pacientes con paraplejia espástica hereditaria.  |  Elleuch, N., et al. 2006. Neurology. 66: 654-9. PMID: 16534102
8. Una nueva forma de paraplejia espástica hereditaria autosómica recesiva causada por una nueva mutación de SPG7.  |  Warnecke, T., et al. 2007. Neurology. 69: 368-75. PMID: 17646629
9. Caracterización clínica, genética y bioquímica de las mutaciones de SPG7 en una gran cohorte de pacientes con paraplejia espástica hereditaria.  |  Arnoldi, A., et al. 2008. Hum Mutat. 29: 522-31. PMID: 18200586

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-Paraplegin Antibody (C-5) tienen 5 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-Paraplegin Antibody (C-5) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

Paraplegin Anticuerpo (C-5) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: Paraplegin

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 5 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por Paraplegin Anticuerpo (C-5):

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