PAH Anticuerpo (H-2): sc-271258
- PAH Anticuerpo H-2 es un monoclonal de ratón IgG1 κ PAH Anticuerpo, ver las 6 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 404-432 cerca del C-terminus de PAH oe orgiendf humanorigin
- PAH Anticuerpo (H-2) es recomendado para detectar PAH de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA; también reactivo con otras especies, incluyendo anyd equine, canine and porcine
- PAH Anticuerpo (H-2) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de PAH (H-2): sc-271258.
- m-IgG Fc BP-HRP y m-IgG1 BP- HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para PAH Anticuerpo (H-2) para aplicactiones WB and IHC(P). Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con PAH Anticuerpo (H-2) (ver información de pedido más abajo).
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El anticuerpo PAH (H-2) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ (también designado como anticuerpo PAH) que detecta la proteína PAH de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo PAH (H-2) está disponible en forma no conjugada, así como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. El gen PAH codifica la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH), que convierte la fenilalanina en tirosina y es la enzima limitante en el catabolismo de la fenilalanina. La PAH mamífera es una proteína soluble y homotetramérica que se expresa abundantemente en el hígado humano. La deficiencia de la actividad de la PAH resulta en el trastorno autosómico recesivo de la fenilcetonuria (PKU), que se caracteriza por retraso mental a menos que se introduzca una dieta baja en fenilalanina temprano en la vida. El gen PAH, que se localiza en el cromosoma humano 12q23.2, contiene toda la información genética necesaria para codificar una PAH funcional, demostrando que un solo gen está involucrado en el fenotipo clásico de la enfermedad. Numerosas mutaciones pueden afectar al gen PAH, lo que resulta en una disminución de la actividad enzimática y da lugar a diferentes grados de PKU. Se ha informado de la existencia de múltiples isoenzimas de PAH, pero es probable que estas sean variantes alélicas de PAH que producen subunidades de proteínas con una carga ligeramente diferente y una migración electroforética diferente.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
PAH Anticuerpo (H-2) Referencias:
- Un modelo de ratón mutante heteroalélico: Un nuevo ortólogo de la hiperfenilalaninemia humana. | Sarkissian, CN., et al. 2000. Mol Genet Metab. 69: 188-94. PMID: 10767173
- [Estudio clínico, biomédico, neurológico y molecular de 11 pacientes con nuevas mutaciones en el gen de la HAP]. | Mallolas, J., et al. Rev Neurol. 31: 907-10. PMID: 11244681
- Efecto fundador de una mutación prevalente de la fenilcetonuria en la población oriental. | Wang, T., et al. 1991. Proc Natl Acad Sci U S A. 88: 2146-50. PMID: 2006152
- [Detección inmunoquímica y características de la composición de subunidades de la fenilalanina hidroxilasa en el cerebro del hombre]. | Chestkov, VV. and Laptev, AV. 1988. Biull Eksp Biol Med. 106: 30-4. PMID: 3401571
- Transferencia genética y expresión de la fenilalanina hidroxilasa humana. | Ledley, FD., et al. 1985. Science. 228: 77-9. PMID: 3856322
- La distribución del número y tamaño de las subunidades de las enzimas: estudio de los productos de 100 loci de genes humanos. | Hopkinson, DA., et al. 1976. Ann Hum Genet. 39: 383-411. PMID: 782337
- Propiedades espectroscópicas y cinéticas de la fenilalanina hidroxilasa hepática de rata no fosforilada expresada en Escherichia coli. Comparación de los estados de reposo y activación. | Kappock, TJ., et al. 1995. J Biol Chem. 270: 30532-44. PMID: 8530485
- Estructura de la fenilalanina hidroxilasa humana tetramérica y sus implicaciones en la fenilcetonuria. | Fusetti, F., et al. 1998. J Biol Chem. 273: 16962-7. PMID: 9642259
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PAH Anticuerpo (H-2) | sc-271258 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PAH (H-2): m-IgG Fc BP-HRP | sc-527226 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PAH (H-2): m-IgG1 BP-HRP | sc-532599 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) AC | sc-271258 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) HRP | sc-271258 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) FITC | sc-271258 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) PE | sc-271258 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) Alexa Fluor® 488 | sc-271258 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) Alexa Fluor® 546 | sc-271258 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) Alexa Fluor® 594 | sc-271258 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) Alexa Fluor® 647 | sc-271258 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) Alexa Fluor® 680 | sc-271258 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH Anticuerpo (H-2) Alexa Fluor® 790 | sc-271258 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
PAH (H-2) péptido neutralizante | sc-271258 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |