PAH Anticuerpo (E-8): sc-271257
- PAH Anticuerpo (E-8) es un monoclonal de ratón IgG2a (kappa light chain) proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 404-432 cerca del C-terminus de PAH oe orgiendf humanorigin
- recomendado para detectarPAH de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA; también reactivo con otras especies, incluyendo anyd equine, canine and porcine
- 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para PAH Anticuerpo (E-8) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con PAH Anticuerpo (E-8)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
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El gen PAH codifica la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH), que convierte la fenilalanina en tirosina y es la enzima limitante en el catabolismo de la fenilalanina. La PAH mamífera es una proteína soluble y homotetramérica que se expresa abundantemente en el hígado humano. La deficiencia de la actividad de la PAH resulta en el trastorno autosómico recesivo fenilcetonuria (PKU), que se caracteriza por retraso mental a menos que se introduzca una dieta baja en fenilalanina temprano en la vida. El gen PAH, que se localiza en el cromosoma humano 12q23.2, contiene toda la información genética necesaria para codificar la PAH funcional, demostrando que un solo gen está involucrado en el fenotipo clásico de la enfermedad. Numerosas mutaciones pueden afectar al gen PAH, lo que resulta en una disminución de la actividad enzimática y da lugar a diferentes grados de PKU. Se ha informado de la existencia de múltiples isoenzimas de PAH, pero es probable que estas sean variantes alélicas de PAH que producen subunidades de proteínas con una carga ligeramente diferente y una migración electroforética diferente.
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PAH Anticuerpo (E-8) | sc-271257 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PAH (E-8): m-IgGκ BP-HRP | sc-534909 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PAH (E-8): m-IgG2a BP-HRP | sc-546200 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PAH (E-8) péptido neutralizante | sc-271257 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |