Ivacaftor-d19 (CAS 1413431-22-7)

Ivacaftor-d19 sirve como estándar interno para la cuantificación precisa de ivacaftor en química analítica, particularmente durante procedimientos de cromatografía de gases (GC) o cromatografía líquida-espectrometría de masas (LC-MS). El ivacaftor es reconocido por su interacción con el regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), facilitando la mejora del transporte de cloruro. Este compuesto puede actuar mejorando significativamente la corriente epitelial mediada por CFTR en células portadoras de la mutación sin sentido G551D, una variación genética estrechamente relacionada con la fibrosis quística, en aproximadamente 4 veces (EC50 = 100 nM) en presencia de forskolina. Sin embargo, no influye en la corriente en células que carecen de estimulación por forskolina. Además, se ha observado que el ivacaftor aumenta la secreción de cloruro en células epiteliales bronquiales humanas de fibrosis quística que presentan tanto la mutación G551D como la mutación de procesamiento ΔF508 prevalente. Su mecanismo de acción implica la unión directa al CFTR, lo que conduce a la apertura del canal CFTR a través de un proceso independiente del ATP.