HIBCH Anticuerpo (E-11): sc-515355

El anticuerpo anti-HIBCH (E-11) es un anticuerpo IgM monoclonal de ratón que detecta la proteína HIBCH de origen humano, de ratón y de rata mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo anti-HIBCH (E-11) está disponible en forma no conjugada. La HIBCH, también conocida como 3-hidroxiisobutiril-CoA hidrolasa, consta de 386 aminoácidos y pertenece a la familia de las enoil-CoA hidratasa/isomerasa. La HIBCH se localiza principalmente en las mitocondrias, donde desempeña un papel crucial en el metabolismo de los ácidos grasos de cadena ramificada y de ciertos aminoácidos. Esta localización es significativa porque la disfunción mitocondrial puede provocar diversos trastornos metabólicos, incluidos los asociados a la producción de energía y al metabolismo de los ácidos grasos. La HIBCH está altamente expresada en el hígado y el riñón, con niveles de expresión más bajos en el corazón, el músculo y el cerebro. La HIBCH hidroliza el HIBYL-CoA, un catabolito salino, y el beta-hidroxipropionil-CoA, que es un intermediario en la vía menor del metabolismo del propionato. El gen que codifica el HIBCH se localiza en el cromosoma humano 2q32.2 y existe en dos isoformas empalmadas alternativamente. Los defectos en este gen pueden dar lugar a la deficiencia de HIBCH (HIBCHD), también conocida como deficiencia de beta-hidroxiisobutiril-CoA deacilasa o aciduria metacrílica, que se caracteriza por la acumulación de metacrilil-CoA, un compuesto altamente reactivo que puede interactuar con grupos sulfhidrilo libres. Los síntomas fenotípicos de la HIBCHD incluyen el deterioro precoz de la función neurológica, el retraso en el desarrollo de las habilidades motoras y la hipotonía, lo que pone de relieve la importancia de la HIBCH en el mantenimiento del equilibrio metabólico y la salud neurológica.

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HIBCH Anticuerpo (E-11) Referencias:

1. Generación y anotación de las secuencias de ADN de los cromosomas humanos 2 y 4.  |  Hillier, LW., et al. 2005. Nature. 434: 724-31. PMID: 15815621
2. Las mutaciones en el gen que codifica la 3-hidroxiisobutiril-CoA hidrolasa provocan una neurodegeneración infantil progresiva.  |  Loupatty, FJ., et al. 2007. Am J Hum Genet. 80: 195-9. PMID: 17160907
3. La acetilación de lisina se dirige a complejos proteicos y corregula importantes funciones celulares.  |  Choudhary, C., et al. 2009. Science. 325: 834-40. PMID: 19608861
4. La deleción hemicigótica de COL3A1, COL5A2 y MSTN causa un fenotipo complejo con disección aórtica: una lección para y desde la haploinsuficiencia verdadera.  |  Meienberg, J., et al. 2010. Eur J Hum Genet. 18: 1315-21. PMID: 20648054
5. Deficiencia de beta-hidroxiisobutiril coenzima A deacilasa: un defecto en el metabolismo de la valina asociado a malformaciones físicas.  |  Brown, GK., et al. 1982. Pediatrics. 70: 532-8. PMID: 7122152
6. Estructura primaria y expresión tisular específica de la beta-hidroxiisobutiril-coenzima A hidrolasa humana.  |  Hawes, JW., et al. 1996. J Biol Chem. 271: 26430-4. PMID: 8824301

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-HIBCH Antibody (E-11) tienen 3 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-HIBCH Antibody (E-11) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

HIBCH Anticuerpo (E-11) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgM kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: HIBCH

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgM kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 3 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por HIBCH Anticuerpo (E-11):

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