ENLACES RÁPIDOS
La glicosilación de residuos de asparagina en los motivos Asn-X-Ser/Thr en proteínas comúnmente ocurre en el lumen del retículo endoplásmico (RE). La Glucosidasa I cataliza el primer paso en la vía de procesamiento de oligosacáridos N-ligados. Específicamente elimina el residuo de glucosa alfa 1,2 enlazado distalmente del precursor de oligosacárido Glc3-Man9-GlcNAc2. La Glucosidasa I contiene una cola citosólica corta, un dominio transmembranal de un solo paso y un gran dominio catalítico C-terminal ubicado en el lado luminal del RE. Las mutaciones en el gen que codifica la Glucosidasa I resultan en el trastorno congénito de la glicosilación (CDG-IIb), que se caracteriza por hipotonía generalizada, rasgos dismórficos, hepatomegalia, hipoventilación, problemas de alimentación, convulsiones y muerte. Se han identificado dos mutaciones puntuales en el gen de la Glucosidasa I que resultan en sustituciones de aminoácidos, a saber, Arg486Thr y Phe652Leu, que afectan el plegamiento del polipéptido y la formación del sitio activo.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
Glucosidase I Anticuerpo (H-6) | sc-365399 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de Glucosidase I (H-6): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540338 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de Glucosidase I (H-6): m-IgG1 BP-HRP | sc-542051 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |