GLCNE Anticuerpo (H-10): sc-376057
- GLCNE Anticuerpo H-10 es un monoclonal de ratón IgG2b κ GLCNE Anticuerpo, ver las 4 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 48-77 en el N-terminus de GLCNE de origen human
- GLCNE Anticuerpo (H-10) es recomendado para detectar GLCNE de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- GLCNE Anticuerpo (H-10) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de GLCNE (H-10): sc-376057.
- m-IgG Fc BP-HRP y 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para GLCNE Anticuerpo (H-10) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con GLCNE Anticuerpo (H-10)(véase la información de pedido más abajo).
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El anticuerpo GLCNE (H-10) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína GLCNE de origen humano, de ratón y de rata mediante las técnicas de WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La enzima bifuncional UDP-N-acetilglucosamina 2-epimerasa/N-acetilmanosamina quinasa (GNE/Mnk), o GLCNE, regula e inicia la biosíntesis del ácido N-acetilneuramínico (NeuAc), un precursor de los ácidos siálicos. GLCNE es necesario para la sialilación normal en las células hematopoyéticas. La sialilación está implicada en la adhesión celular, la transducción de señales, la tumorigenicidad y el comportamiento metastásico de las células malignas. Se regula al alza después de la fosforilación dependiente de PKC y se expresa de manera más abundante en el hígado y la placenta. También se expresa, en menor medida, en el corazón, el cerebro, los pulmones, los riñones, el músculo esquelético y el páncreas. Los defectos en GLCNE son la causa de la sialuria, la miopatía por inclusión 2 (IBM2) y la miopatía de Nonaka (NM) o miopatía distal con vacuolas en anillo (DMRV). La sialuria es un trastorno autosómico dominante causado por la falta de inhibición retroalimentada de GLCNE por CMP-NeuAc, lo que resulta en una sobreproducción de NeuAc. Se caracteriza por una acumulación de ácido siálico libre en el citoplasma y grandes cantidades de ácido neuramínico en la orina. Tanto IBM2 como NM/DMRV son trastornos neuromusculares autosómicos recesivos caracterizados por inicio en la edad adulta, debilidad muscular distal y proximal (especialmente en las piernas) y una patología muscular típica que incluye inclusiones filamentosas y vacuolas en anillo.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
GLCNE Anticuerpo (H-10) Referencias:
- Ausencia de hiposialilación global en mioblastos de miopatía hereditaria por cuerpos de inclusión portadores de la mutación homocigota M712T GNE. | Salama, I., et al. 2005. Biochem Biophys Res Commun. 328: 221-6. PMID: 15670773
- Miopatía distal con vacuolas ribeteadas y miopatía hereditaria por cuerpos de inclusión. | Nonaka, I., et al. 2005. Curr Neurol Neurosci Rep. 5: 61-5. PMID: 15676110
- Localización de la UDP-GlcNAc 2-epimerasa/ManAc quinasa (GNE) en el complejo de Golgi y el núcleo de células de mamífero. | Krause, S., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 365-79. PMID: 15748884
- Heterogeneidad alélica de la mutación del gen GNE en dos familias tunecinas con miopatía autosómica recesiva por cuerpos de inclusión. | Amouri, R., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 361-3. PMID: 15833430
- Variabilidad fenotípica en una familia china con miopatía distal vacuolar ribeteada. | Ro, LS., et al. 2005. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 76: 752-5. PMID: 15834044
- Uso de un sistema libre de células para determinar las actividades UDP-N-acetilglucosamina 2-epimerasa y N-acetilmanosamina quinasa en la miopatía hereditaria de cuerpos de inclusión humana. | Sparks, SE., et al. 2005. Glycobiology. 15: 1102-10. PMID: 15987957
- Miopatía distal de aparición tardía con vacuolas ribeteadas sin mutación en los genes GNE o disferlina. | Suzuki, N., et al. 2005. Muscle Nerve. 32: 812-4. PMID: 16116644
- La concentración intracelular de ácido siálico regula la polisialilación de la molécula de adhesión celular neural. | Bork, K., et al. 2005. FEBS Lett. 579: 5079-83. PMID: 16137682
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
GLCNE Anticuerpo (H-10) | sc-376057 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de GLCNE (H-10): m-IgG Fc BP-HRP | sc-525990 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de GLCNE (H-10): m-IgG2b BP-HRP | sc-549656 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) AC | sc-376057 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) HRP | sc-376057 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) FITC | sc-376057 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) PE | sc-376057 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) Alexa Fluor® 488 | sc-376057 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) Alexa Fluor® 546 | sc-376057 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) Alexa Fluor® 594 | sc-376057 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) Alexa Fluor® 647 | sc-376057 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) Alexa Fluor® 680 | sc-376057 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE Anticuerpo (H-10) Alexa Fluor® 790 | sc-376057 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
GLCNE (H-10) péptido neutralizante | sc-376057 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |