GLCNE Anticuerpo (G-12): sc-271481
- GLCNE Anticuerpo (G-12) es un monoclonal de ratón IgM (kappa light chain) proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 66-99 cerca del N-terminus de GLCNE oe orgiendf humanorigin
- recomendado para detectarGLCNE de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA; también reactivo con otras especies, incluyendo anyd equine, canine, bovine and porcine
- m-IgGκ BP-HRP es el reactivo de detección secundario preferido para GLCNE Anticuerpo (G-12) para aplicaciones WB. Este reactivo se ofrece ahora en un paquete con GLCNE Anticuerpo (G-12)(ver información de pedido más abajo). Para otros conjugados m-IgGκ BP, consulte nuestra lista completa de proteínas de unión a IgG de ratón.
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La enzima bifuncional UDP-N-acetilglucosamina 2-epimerasa/N-acetilmanosamina quinasa (GNE/Mnk), o GLCNE, regula e inicia la biosíntesis del ácido N-acetilneuramínico (NeuAc), un precursor de los ácidos siálicos. GLCNE es necesario para la sialilación normal en las células hematopoyéticas. La sialilación está implicada en la adhesión celular, la transducción de señales, la tumorigenicidad y el comportamiento metastásico de las células malignas. Se regula al alza después de la fosforilación dependiente de PKC y se expresa de manera más abundante en el hígado y la placenta. También se expresa, en menor medida, en el corazón, el cerebro, los pulmones, los riñones, el músculo esquelético y el páncreas. Los defectos en GLCNE son la causa de la sialuria, la miopatía por inclusión 2 (IBM2) y la miopatía de Nonaka (NM) o miopatía distal con vacuolas en anillo (DMRV). La sialuria es un trastorno autosómico dominante causado por la falta de inhibición retroalimentada de GLCNE por CMP-NeuAc, lo que resulta en una sobreproducción de NeuAc. Se caracteriza por una acumulación de ácido siálico libre en el citoplasma y grandes cantidades de ácido neuramínico en la orina. Tanto IBM2 como NM/DMRV son trastornos neuromusculares autosómicos recesivos caracterizados por inicio en la edad adulta, debilidad muscular distal y proximal (especialmente en las piernas) y una patología muscular típica que incluye inclusiones filamentosas y vacuolas en anillo.
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
GLCNE Anticuerpo (G-12) | sc-271481 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de GLCNE (G-12): m-IgGκ BP-HRP | sc-521956 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (G-12) péptido neutralizante | sc-271481 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |