FUCA1 Anticuerpo (14-J2): sc-100530

El anticuerpo FUCA1 (14-J2) es un anticuerpo monoclonal IgG2b de ratón que detecta el FUCA1 en muestras humanas mediante aplicaciones como el western blotting (WB), la inmunoprecipitación (IP) y el ensayo inmunoenzimático (ELISA). La FUCA1 es una isoenzima de 466 aminoácidos asociada a la membrana y al semen, perteneciente a la familia de las glicosil hidrolasas 29, que funciona como un homotetrámero responsable de hidrolizar y reducir los restos de carbohidratos de las glicoproteínas de diversos tejidos. La importancia de la FUCA1 radica en su papel en el metabolismo lisosómico; los defectos en el gen que codifica la FUCA1 conducen a la fucosidosis, un trastorno autosómico recesivo caracterizado por la acumulación de glicolípidos y glicoproteínas que contienen fucosa. Esta enfermedad de almacenamiento lisosómico se manifiesta con síntomas graves, como deterioro neurológico, retraso del crecimiento, visceromegalia y convulsiones. En particular, la fucosidosis de aparición temprana puede dar lugar a rasgos clínicos distintivos, como rasgos faciales toscos, angioqueratoma corporis diffusum, espasticidad, retraso del desarrollo psicomotor y una forma única de displasia espondilometafisaria. El anticuerpo FUCA1 (14-J2) es esencial para los investigadores que estudian las implicaciones de FUCA1 en los trastornos metabólicos y puede ayudar en la exploración de estrategias terapéuticas dirigidas a la fucosidosis.

El anticuerpo FUCA1 preferido es el Anticuerpo FUCA1 (G-12): sc-365496.