FKRP Anticuerpo (E-4): sc-374642
- FKRP Anticuerpo E-4 es un monoclonal de ratón IgG1 κ FKRP Anticuerpo, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 368-495 localizados en el C-terminus de origen FKRP of human
- FKRP Anticuerpo (E-4) es recomendado para detectar FKRP de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- FKRP Anticuerpo (E-4) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de FKRP (E-4): sc-374642.
- Actualmente, aún no hemos completado la identificación de los reactivos de detección secundaria preferidos para FKRP Anticuerpo (E-4). Este trabajo está en progreso.
ENLACES RÁPIDOS
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El anticuerpo FKRP (E-4) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ que detecta la proteína FKRP de origen humano, ratón y humano mediante WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La proteína relacionada con Fukutin (FKRP) se expresa de manera ubicua, con mayor expresión en el corazón, músculo esquelético y placenta, y menor expresión en pulmón, hígado, cerebro, riñón y páncreas. FKRP se localiza en el aparato de Golgi medial a través de sus dominios N-terminal y transmembrana. Se predice que es una proteína glicosiltransferasa que juega un papel en la glicosilación de α-distroglucano. Las mutaciones en FKRP causan diversas enfermedades, incluyendo distrofia muscular congénita 1C (MDC1C), distrofia muscular de cinturas tipo 2I (LGMD2I) y distrofias musculares congénitas (CMD) con malformaciones cerebrales y retraso mental. Las mutaciones en FKRP también pueden causar la enfermedad músculo-ojo-cerebro (MEB) y el síndrome de Walker-Warburg (WWS), trastornos caracterizados por la alteración de la estructura cerebral y ocular además de la distrofia muscular. La deslocalización de FKRP del aparato de Golgi es un posible resultado de las mutaciones en FKRP.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
FKRP Anticuerpo (E-4) Referencias:
- Las mutaciones en el gen de la proteína relacionada con la fukutina (FKRP) causan una forma de distrofia muscular congénita con deficiencia secundaria de laminina alfa2 y glicosilación anormal del alfa-distroglicano. | Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
- Las mutaciones de la proteína relacionada con Fukutin que causan distrofia muscular congénita provocan la retención en el RE de la proteína mutante en células cultivadas. | Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
- La cardiomiopatía dilatada puede ser un signo temprano de la mutación C826A de la proteína relacionada con Fukutin. | Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
- La proteína relacionada con la fukutina (FKRP) mutada se localiza como la de tipo salvaje en células musculares diferenciadas. | Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
- Caracterización clínica y molecular de pacientes con distrofia muscular de cinturas tipo 2I. | Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
- Síndrome de Walker-Warburg. | Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
FKRP Anticuerpo (E-4) | sc-374642 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) AC | sc-374642 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) HRP | sc-374642 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) FITC | sc-374642 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) PE | sc-374642 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-374642 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-374642 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-374642 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-374642 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-374642 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
FKRP Anticuerpo (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-374642 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |