ETFDH Anticuerpo (D-2): sc-515202

El anticuerpo ETFDH (D-2) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón de cadena ligera kappa que detecta la proteína ETFDH de origen de ratón, rata y humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo Anti-ETFDH (D-2) está disponible tanto en forma no conjugada como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, peroxidasa de rábano picante (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) y múltiples conjugados Alexa Fluor®. La proteína ETFDH, también conocida como flavoproteína-ubiquinona oxidorreductasa de transferencia de electrones, MADD o ETFQO, es una proteína crucial de transferencia de electrones unida a la membrana de 617 aminoácidos que desempeña un papel vital en el metabolismo mitocondrial. La ETFDH se localiza en la membrana mitocondrial interna, donde funciona como monómero y pertenece a la familia ETF-QO/fixC. La ETFDH es responsable de aceptar electrones de la flavoproteína de transferencia de electrones (ETF) en la matriz mitocondrial y de reducir posteriormente la ubiquinona en la membrana mitocondrial, un proceso esencial para la producción eficiente de energía y la regulación metabólica. El gen ETFDH se localiza en el cromosoma humano 4q32.1 y codifica una proteína que contiene una molécula de dinucleótido de flavina adenina (FAD) y un clúster 4Fe-4S, críticos para la actividad de transferencia de electrones. El splicing alternativo del gen ETFDH da lugar a dos isoformas, que pueden tener papeles funcionales distintos. Los defectos en ETFDH están relacionados con la aciduria glutárica tipo 2C (GA2C) o deficiencia múltiple de deshidrogenación de acil-CoA (MADD), un trastorno autosómico recesivo caracterizado por alteraciones metabólicas graves, incluyendo hipoglucemia hipocetósica y acidosis, lo que subraya la importancia de ETFDH en el mantenimiento de la homeostasis metabólica.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

ETFDH Anticuerpo (D-2) Referencias:

1. Clara relación entre el genotipo ETF/ETFDH y el fenotipo en pacientes con deficiencia múltiple de la deshidrogenación de acil-CoA.  |  Olsen, RK., et al. 2003. Hum Mutat. 22: 12-23. PMID: 12815589
2. Mutaciones de ETFDH como causa principal de la deficiencia múltiple de deshidrogenación de acil-CoA sensible a la riboflavina.  |  Olsen, RK., et al. 2007. Brain. 130: 2045-54. PMID: 17584774
3. Mediciones del aumento de la relajación del espín electrónico de las distancias entre espines en la flavoproteína-ubiquinona oxidorreductasa de transferencia electrónica (ETF-QO) humana, porcina y de Rhodobacter.  |  Fielding, AJ., et al. 2008. J Magn Reson. 190: 222-32. PMID: 18037314
4. Mutaciones de ETFDH, niveles de CoQ10 y actividades de la cadena respiratoria en pacientes con deficiencia múltiple de acil-CoA deshidrogenasa sensible a la riboflavina.  |  Liang, WC., et al. 2009. Neuromuscul Disord. 19: 212-6. PMID: 19249206
5. Nuevas mutaciones en el gen ETFDH en pacientes chinos con deficiencia múltiple de acil-CoA deshidrogenasa sensible a la riboflavina.  |  Law, LK., et al. 2009. Clin Chim Acta. 404: 95-9. PMID: 19265687
6. Deficiencia múltiple de la deshidrogenación de acil-CoA (aciduria glutárica tipo II), riñones poliquísticos congénitos y displasia verrugosa simétrica de la corteza cerebral en dos hermanos. I. Hallazgos clínicos, metabólicos y bioquímicos.  |  Lehnert, W., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 56-9. PMID: 7173259
7. Deficiencia múltiple de la deshidrogenación de acil-CoA (aciduria glutárica tipo II), riñones poliquísticos congénitos y displasia verrugosa simétrica de la corteza cerebral en dos hermanos recién nacidos. II. Morfología y patogenia.  |  Böhm, N., et al. 1982. Eur J Pediatr. 139: 60-5. PMID: 7173260
8. Asignación de Etfdh, Etfb y Etfa a los cromosomas 3, 7 y 13: los homólogos de ratón de los genes responsables de la acidemia glutárica de tipo II en humanos.  |  White, RA., et al. 1996. Genomics. 33: 131-4. PMID: 8617498

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-ETFDH Antibody (D-2) tienen 2 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-ETFDH Antibody (D-2) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

ETFDH Anticuerpo (D-2) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: ETFDH

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 2 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por ETFDH Anticuerpo (D-2):

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