E3BP Anticuerpo (E-12): sc-377159
- E3BP Anticuerpo (E-12) es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 151-280 localizados en la región interna de E3BP de origen human
- recomendado para detectar E3BP de human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para E3BP Anticuerpo (E-12) para aplicactiones WB and IHC(P). Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con E3BP Anticuerpo (E-12) (ver información de pedido más abajo).
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El complejo de deshidrogenasa de piruvato (PDH) es un complejo enzimático mitocondrial codificado por el núcleo que funciona como el principal enlace entre la glucólisis y el ciclo del ácido tricarboxílico (TCA) al catalizar la conversión irreversible de piruvato en acetil-CoA. E3BP (proteína de unión E3), también conocida como PDHX (componente X de la proteína de deshidrogenasa de piruvato) y componente X del complejo de deshidrogenasa de piruvato que contiene lipoyl, es una proteína mitocondrial de 501 aminoácidos que es necesaria para anclar E3 al núcleo E2 del complejo PDH, un evento que es esencial para un complejo PDH funcional. Los defectos en el gen que codifica E3BP resultan en la deficiencia de la proteína de unión E3 de la deshidrogenasa de piruvato, que es similar a la deficiencia de PDH y al síndrome de Leigh en su presentación clínica. Los síntomas de la deficiencia de E3BP pueden incluir acidosis láctica, desarrollo retardado, convulsiones, diplegia, ataxia cerebelosa, atrofia óptica, dismorfia facial y debilidad episódica.
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
E3BP Anticuerpo (E-12) | sc-377159 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de E3BP (E-12): m-IgG Fc BP-HRP | sc-538023 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de E3BP (E-12): m-IgGκ BP-HRP | sc-535544 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de E3BP (E-12): m-IgG1 BP-HRP | sc-545489 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |