dysferlin Anticuerpo (C-11): sc-398905

El anticuerpo dysferlin (C-11) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG3 que detecta la proteína dysferlin de origen humano mediante WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible como anticuerpo anti-dysferlin no conjugado. Dysferlin es una proteína específica del músculo que es esencial para la función y desarrollo muscular normales. Mutaciones en el gen humano dysferlin, DYSF, que se localiza en el cromosoma 2p13.3-p13.1, están asociadas con distrofia muscular de cinturas-2B (LGMD-2B) y una distrofia relacionada de inicio en la adultez conocida como miopatía de Miyoshi (MM). Dysferlin se localiza en la membrana de la fibra muscular, pero está ausente en el músculo MM y LGMD-2B. Dysferlin se detecta en embriones de 5-6 semanas, cuando comienzan a formarse las extremidades. Aunque no es esencial para la miogénesis inicial, dysferlin parece ser crítico para la función normal sostenida en el músculo maduro. Se ha sugerido que la ausencia de dysferlin durante el desarrollo da lugar al fenotipo de la enfermedad en la adultez. Mutaciones idénticas en el gen dysferlin pueden producir más de un fenotipo de miopatía, lo que indica que genes adicionales y/o otros factores también están involucrados en el fenotipo clínico. El gen DYSF no tiene homología con ningún otro gen mamífero conocido, pero el producto de la proteína está relacionado con el factor de espermatogénesis fer-1 de Caenorhabditis elegans. El nombre 'dysferlin' combina el papel del gen en la producción de distrofia muscular con su homología con C. elegans.

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dysferlin Anticuerpo (C-11) Referencias:

1. La disferlina es una proteína de la membrana plasmática y se expresa precozmente en el desarrollo humano.  |  Anderson, LV., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 855-61. PMID: 10196375
2. La mutación idéntica en pacientes con distrofia muscular de cinturas de extremidades tipo 2B o miopatía de Miyoshi sugiere un papel para el gen o genes modificadores.  |  Weiler, T., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 871-7. PMID: 10196377
3. La disferlina es una proteína asociada a la membrana superficial que está ausente en la miopatía de Miyoshi.  |  Matsuda, C., et al. 1999. Neurology. 53: 1119-22. PMID: 10496277
4. Un gen de la distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva se localiza en el cromosoma 2p.  |  Bashir, R., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 455-7. PMID: 8012357
5. La disferlina, un nuevo gen del músculo esquelético, está mutada en la miopatía de Miyoshi y en la distrofia muscular de cinturas.  |  Liu, J., et al. 1998. Nat Genet. 20: 31-6. PMID: 9731526

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-dysferlin Antibody (C-11) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-dysferlin Antibody (C-11) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

dysferlin Anticuerpo (C-11) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG₃

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: dysferlin

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG₃ in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por dysferlin Anticuerpo (C-11):

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