COG1 Anticuerpo (44): sc-136179

El anticuerpo COG1 (44) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ COG1 (también designado como anticuerpo COG1) que detecta la proteína COG1 de origen ratón, rata, humano y canino por WB, IP y IF. El anticuerpo COG1 (44) está disponible como anticuerpo anti-COG1 no conjugado. COG1 (Complejo oligomérico conservado subunidad 1 del Golgi) es una proteína de 980 aminoácidos que es un componente de un complejo necesario para la función normal del aparato de Golgi. Localizada en el lado citosólico de la membrana del Golgi, el complejo periférico de membrana COG influye en la morfología y localización del Golgi y también puede actuar como un factor de amarre de vesículas retrógradas en el tráfico intra-Golgi. Los componentes proteicos del complejo COG consisten en COG1-8 y se distribuyen en dos lóbulos, Lóbulo A y Lóbulo B. Las mutaciones y el mal funcionamiento del complejo interfieren con la glicosilación, la clasificación de proteínas y la integridad del Golgi. Específicamente, los defectos en el gen que codifica COG1 son la causa del trastorno congénito de la glicosilación tipo 2G, una enfermedad hereditaria causada por un defecto en la biosíntesis de glicoproteínas que lleva a glicoproteínas séricas sub-glicosiladas. Las características clínicas de esta enfermedad multisistémica incluyen inmunodeficiencia, rasgos dismórficos, trastornos de coagulación, retraso psicomotor e hipotonía.

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COG1 Anticuerpo (44) Referencias:

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