CLN3 Anticuerpo (C-1): sc-398192
- CLN3 Anticuerpo C-1 es un monoclonal de ratón IgG2b κ CLN3 Anticuerpo, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 13-40 en el N-terminus de CLN3 de origen human
- CLN3 Anticuerpo (C-1) es recomendado para detectar CLN3 de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- CLN3 Anticuerpo (C-1) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de CLN3 (C-1): sc-398192.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para CLN3 Anticuerpo (C-1) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con CLN3 Anticuerpo (C-1)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
El anticuerpo CLN3 (C-1) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína CLN3 de origen humano, ratón y humano mediante WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La proteína CLN3 es altamente glicosilada, hidrofóbica, con 438 aminoácidos y 6 dominios transmembrana. Se localiza en la membrana lisosomal y juega un papel en la función lisosomal, posiblemente actuando como chaperona en el plegamiento y desplegamiento de otras proteínas, en particular la subunidad C del complejo de la ATP sintasa. Las mutaciones en el gen CLN3 causan la enfermedad de Batten, un trastorno neurodegenerativo infantil hereditario de forma recesiva, causado por la acumulación lisosomal de material hidrofóbico, principalmente la subunidad C de la ATP sintasa. La enfermedad de Batten es la forma más común de un grupo de trastornos conocidos como lipofuscinoses ceroides neuronales (NCLs). Los síntomas de la enfermedad de Batten incluyen pérdida progresiva de la visión, convulsiones y trastornos psicomotores.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
CLN3 Anticuerpo (C-1) Referencias:
- El tráfico de membranas y las anomalías mitocondriales preceden al depósito de la subunidad c en un modelo celular cerebeloso de lipofuscinosis ceroide neuronal juvenil. | Fossale, E., et al. 2004. BMC Neurosci. 5: 57. PMID: 15588329
- CLN3, la proteína asociada a la enfermedad de Batten: estructura, función y localización. | Phillips, SN., et al. 2005. J Neurosci Res. 79: 573-83. PMID: 15657902
- Correlaciones entre genotipo, morfología ultraestructural y fenotipo clínico en las lipofuscinosis ceroides neuronales. | Mole, SE., et al. 2005. Neurogenetics. 6: 107-26. PMID: 15965709
- Símbolo genético: CLN3. Enfermedad: Lipofuscinosis ceroide neuronal juvenil (enfermedad de Batten). | Leman, AR., et al. 2005. Hum Genet. 116: 544. PMID: 15991331
- Pérdida de neuronas talamocorticales y astrocitosis localizada en el modelo de ratón knock-in Cln3Deltaex7/8 de la enfermedad de Batten. | Pontikis, CC., et al. 2005. Neurobiol Dis. 20: 823-36. PMID: 16006136
- La nueva mutación de CLN3, que se prevé que cause la pérdida completa de la función de la proteína, no modifica el fenotipo clásico de JNCL. | Kwon, JM., et al. 2005. Neurosci Lett. 387: 111-4. PMID: 16087292
- Vías de muerte celular en la enfermedad de Batten juvenil. | Persaud-Sawin, DA. and Boustany, RM. 2005. Apoptosis. 10: 973-85. PMID: 16151633
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
CLN3 Anticuerpo (C-1) | sc-398192 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de CLN3 (C-1): m-IgG Fc BP-HRP | sc-530716 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de CLN3 (C-1): m-IgGκ BP-HRP | sc-524246 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de CLN3 (C-1): m-IgG2b BP-HRP | sc-550217 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) AC | sc-398192 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) HRP | sc-398192 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) FITC | sc-398192 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) PE | sc-398192 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) Alexa Fluor® 488 | sc-398192 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) Alexa Fluor® 546 | sc-398192 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) Alexa Fluor® 594 | sc-398192 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) Alexa Fluor® 647 | sc-398192 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) Alexa Fluor® 680 | sc-398192 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 Anticuerpo (C-1) Alexa Fluor® 790 | sc-398192 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
CLN3 (C-1) péptido neutralizante | sc-398192 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |