BCKDE1A Anticuerpo (H-5): sc-271538

El anticuerpo BCKDE1A (H-5) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína BCKDE1A de origen humano, de ratón y de rata mediante las técnicas de WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. BCKDE1A (componente α de la cadena α-cetoácido deshidrogenasa de cadena α de cadena α ramificada), también conocida como BCKDHA o subunidad α de la deshidrogenasa 2-oxoisovalerato, es parte del complejo de la membrana interna mitocondrial involucrado en el catabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada. Este complejo consta de múltiples copias de tres componentes catalíticos: BCKDE1, DBT y DLD. Es responsable de catalizar la conversión de α-cetoácidos a acil-CoA y CO(2). BCKDE1A es el componente de la cadena α de BCKDE1. BCKDE1 es heterotetramérico, compuesto por dos cadenas α y dos cadenas β. Una mutación en BCKDE1A puede resultar en una deficiencia del complejo BCKDH correctamente ensamblado. Una deficiencia de esta enzima conduce a una acumulación de aminoácidos de cadena ramificada en la sangre y la orina. Este trastorno metabólico se llama enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce tipo IA (MSUD).

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

BCKDE1A Anticuerpo (H-5) Referencias:

1. Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: tratamiento y resultados en pacientes de ascendencia turca en Alemania.  |  Simon, E., et al. 2005. Turk J Pediatr. 47: 8-13. PMID: 15884622
2. Los alfa-cetoácidos acumulados en la enfermedad de la orina de jarabe de arce estimulan la peroxidación lipídica y reducen las defensas antioxidantes en la corteza cerebral de ratas jóvenes.  |  Bridi, R., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 155-67. PMID: 15938133
3. Pruebas de que el Ca2+ intracelular media el efecto del ácido alfa-cetoisocaproico en el sistema fosforilante de las proteínas citoesqueléticas de la corteza cerebral de ratas inmaduras.  |  Funchal, C., et al. 2005. J Neurol Sci. 238: 75-82. PMID: 16111708
4. Alteraciones morfológicas y muerte celular provocadas por los alfa-aminoácidos de cadena ramificada acumulados en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce en astrocitos de corteza cerebral de rata.  |  Funchal, C., et al. 2005. Cell Mol Neurobiol. 25: 851-67. PMID: 16133938
5. Un nuevo sustituto proteico para adolescentes y adultos con enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD).  |  Hallam, P., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 665-72. PMID: 16151896
6. Los alfacetoácidos de cadena ramificada que se acumulan en la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce inducen la reorganización de la GFAP fosforilada en células de glioma C6.  |  Funchal, C., et al. 2005. Metab Brain Dis. 20: 205-17. PMID: 16167198
7. Identificación computacional de genes de enfermedades: un concierto de métodos prioriza los genes candidatos de la diabetes tipo 2 y la obesidad.  |  Tiffin, N., et al. 2006. Nucleic Acids Res. 34: 3067-81. PMID: 16757574
8. Espectro mutacional de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce en España.  |  Rodríguez-Pombo, P., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 715. PMID: 16786533
9. Bases moleculares de la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce: nuevas mutaciones en el locus E1 alfa que impiden el ensamblaje de E1(alfa 2 beta 2) o disminuyen los niveles estables de ARNm de E1 alfa del complejo alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada.  |  Chuang, JL., et al. 1994. Am J Hum Genet. 55: 297-304. PMID: 8037208

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-BCKDE1A Antibody (H-5) tienen 7 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-BCKDE1A Antibody (H-5) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

BCKDE1A Anticuerpo (H-5) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: BCKDE1A

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 7 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por BCKDE1A Anticuerpo (H-5):

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