Not CRISPR data: the image illustrates antibody quality for visualizing CRISPR experiment results.
ATP7A Antibody (D-9) Alexa Fluor® 488: sc-376467 AF488. Direct fluorescent western blot analysis of ATP7A expression in Hep G2 (A) and SH-SY5Y (B) whole cell lysates. Blocked with UltraCruz® Blocking Reagent: sc-516214.
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ATP7A双切口酶质粒(h): sc-402387-NIC
- 针对种属：human
- 20 µg 纯化的即用型的质粒DNA，最多可供20次转染
- ATP7A 双切口酶质粒（h）含有一对质粒，分别编码D10A突变的Cas9核酸酶，和目标特异的 20 nt 向导RNA （gRNA），与其相应的/%base_sku_name%/ CRISPR/Cas9敲除质粒相比，它在基因敲除方面具有更好的特异性
- 成对的向导RNA序列与目标基因中约20个碱基对互补，从而使Cas9可以模仿DNA双链断裂（DSB），介导特异的基因组DNA双切割
- 质粒对中的一个包含供筛选使用的嘌呤霉素抗性基因；另一个包含供观察转染使用的绿色荧光蛋白标记
- ATP7A双切酶质粒（h）和ATP7A双切酶质粒（h2）编码针对ATP7A的不同配对gRNA设计。其中一种或两种设计可能均有提供
- 转染后，基因敲除效率可以用抗体：ATP7A: sc-376467，通过WB, IF或者IHC分析
订购信息
| 产品名称 | 产品编号 | 规格 | 价格 | 数量 | 收藏夹 | |
ATP7A双切口酶质粒(h) | sc-402387-NIC | 20 µg | $410.00 | |||
ATP7A双切口酶质粒(h2) | sc-402387-NIC-2 | 20 µg | $410.00 |
ATP7A 编码一种转运铜离子的 P 型 ATP 酶，主要定位于反式高尔基体网络，并可转运至质膜，以调控细胞内铜的分布与外排。ATP7A 通过向分泌途径中的酶递送铜并维持铜稳态，支持多种含铜酶的成熟与活性；这些含铜酶参与氧化应激控制、结缔组织生物学以及神经发育。其功能与金属离子转运、囊泡运输以及影响细胞代谢与信号传导的氧化还原敏感通路相交织。ATP7A 的失调与遗传性铜转运障碍相关，并可表现出与含铜酶功能受损一致的更广泛表型。
ATP7A 双切酶质粒（h）由一对匹配的质粒组成，专为在 human 细胞系中对 ATP7A 位点进行高特异性编辑而设计。每个质粒分别表达Cas9 D10A切口酶和针对ATP7A内不同DNA链的独特sgRNA。当这两种切口酶被引导至相邻但位于DNA链相反侧的位点时，会产生错位的单链切口，从而共同形成错位双链断裂，这需要两个引导RNA在靶位点上协同发挥作用。由此产生的DNA断裂通过内源性细胞修复途径（最常见的是非同源末端连接（NHEJ））得到修复，从而导致插入或缺失，进而破坏ATP7A的功能。通过要求双sgRNA在靶位点结合，双切口方法提高了编辑特异性，并为需要对靶向精度进行额外控制的应用提供了互补的CRISPR策略。
为高效识别编辑后的细胞，其中一个质粒编码GFP以实现转染细胞群的荧光可视化，而配套质粒则携带嘌呤霉素抗性基因用于抗生素筛选。这些特性共同支持共转染细胞群的高效富集，并简化了ATP7A基因失活克隆的验证流程。
仅供研究使用。不用于诊断或治疗。