Ataxin-3 Anticuerpo (A-7): sc-398114

El anticuerpo Ataxin-3 (A-7) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ que detecta la proteína Ataxin-3 de origen humano, de ratón y de rata mediante técnicas de WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. Las ataxias cerebelares autosómicas dominantes son un grupo de trastornos neurodegenerativos causados por expansiones inestables de repeticiones CAG que codifican tramos de poliglutamina. Las proteínas con tramos largos de poliglutamina tienen una mayor tendencia a agregarse, formando a menudo cuerpos de inclusión intranucleares ubiquitinados. La enfermedad de Machado-Joseph (MJD)/ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3) codifica la ataxin-3, que contiene un tramo de poliglutamina. La ataxin-3 se incorpora en la mayoría de las inclusiones nucleares (IN) y desaparece de su localización citoplasmática normal en condiciones patológicas en la mayoría de las neuronas. Sin embargo, en el inicio temprano de SCA3, la asociación de una forma patológica de ataxin-3 con la matriz nuclear altera la conformación de ataxin-3 para exponer el dominio de poliglutamina. En el tejido cerebral normal, la ataxin-3 de tipo salvaje también puede localizarse dentro de la inclusión nuclear positiva de ubiquitina, el cuerpo de Marinesco, bajo ciertas condiciones estresantes en las células neuronales, como el envejecimiento y la neurotoxicidad de la poliglutamina. Las células que expresan de manera estable ataxin-3 aumentan los niveles de ARNm de proteínas de respuesta inflamatoria, lo que sugiere que los procesos inflamatorios están involucrados en la patogénesis de la ataxia espinocerebelosa tipo 3. La ataxin-3 se une al extremo N de dos homólogos humanos de la proteína de reparación de ADN de levadura RAD23, HHR23A y HHR23B, que son importantes para la reparación por excisión de nucleótidos.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

Ataxin-3 Anticuerpo (A-7) Referencias:

1. Ataxias espinocerebelosas en pacientes españoles: análisis genético de casos familiares y esporádicos. Grupo de Estudio de la Ataxia.  |  Pujana, MA., et al. 1999. Hum Genet. 104: 516-22. PMID: 10453742
2. La ataxina-3 con una conformación alterada que expone el dominio de poliglutamina se asocia a la matriz nuclear.  |  Perez, MK., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2377-85. PMID: 10556285
3. La ataxina-3, producto del gen MJD1, interactúa con los dos homólogos humanos de la proteína de reparación del ADN de levadura RAD23, HHR23A y HHR23B.  |  Wang, G., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 1795-803. PMID: 10915768
4. La localización nuclear o la formación de cuerpos de inclusión de ataxina-2 no son necesarias para la patogénesis de la SCA2 en ratones o humanos.  |  Huynh, DP., et al. 2000. Nat Genet. 26: 44-50. PMID: 10973246
5. La ataxina-3 se transloca al núcleo para la formación de inclusiones intranucleares en cerebros normales y con enfermedad de Machado-Joseph.  |  Fujigasaki, H., et al. 2000. Exp Neurol. 165: 248-56. PMID: 10993685
6. Reclutamiento de proteínas poliglutamínicas no expandidas a agregados intranucleares en la enfermedad de inclusión hialina intranuclear neuronal.  |  Takahashi, J., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 369-76. PMID: 11305872
7. Los genes inflamatorios están regulados al alza en líneas celulares expandidas que expresan ataxina-3 y en cerebros con ataxia espinocerebelosa de tipo 3.  |  Evert, BO., et al. 2001. J Neurosci. 21: 5389-96. PMID: 11466410
8. Asignación cromosómica del segundo locus para la ataxia cerebelosa autosómica dominante (SCA2) al cromosoma 12q23-24.1.  |  Gispert, S., et al. 1993. Nat Genet. 4: 295-9. PMID: 8358438

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-Ataxin-3 Antibody (A-7) tienen 3 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-Ataxin-3 Antibody (A-7) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

Ataxin-3 Anticuerpo (A-7) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: Ataxin-3

Especie de epítopo: mouse

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 3 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por Ataxin-3 Anticuerpo (A-7):

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