Ataxin-1, también designada como proteína de ataxia espinocerebelosa tipo 1 (Sca-1), se expresa de manera diferencial y se localiza tanto en el citoplasma como en el núcleo. Las mutaciones en Ataxin-1 están asociadas con el inicio del trastorno neurodegenerativo autosómico dominante de ataxia espinocerebelosa tipo 1 (SCA-1), el cual se caracteriza por la pérdida progresiva de neuronas en el cerebelo, atrofia muscular y ataxia. En las células de Purkinje, donde se observa predominantemente SCA-1, se ha demostrado que Ataxin-1 se asocia directamente con la proteína nuclear ácida rica en leucina (LANP) enriquecida en Purkinje y la proteína asociada a la matriz nuclear proteína promielocítica leucemia (PML). En SCA-1, Ataxin-1 sufre una mutación que codifica una proteína de poliglutamina que forma agregados nucleares, los cuales interactúan significativamente más fuertemente con LANP y contribuyen a la patogénesis de SCA-1.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
Ataxin-1 Anticuerpo (B-3) | sc-365343 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de Ataxin-1 (B-3): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537794 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de Ataxin-1 (B-3): m-IgGκ BP-HRP | sc-535185 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de Ataxin-1 (B-3): m-IgG2a BP-HRP | sc-548123 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3) péptido neutralizante | sc-365343 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |