Ataxin-1 Anticuerpo (B-3): sc-365343

Ataxin-1, también designada como proteína de ataxia espinocerebelosa tipo 1 (Sca-1), se expresa de manera diferencial y se localiza tanto en el citoplasma como en el núcleo. Las mutaciones en Ataxin-1 están asociadas con el inicio del trastorno neurodegenerativo autosómico dominante de ataxia espinocerebelosa tipo 1 (SCA-1), el cual se caracteriza por la pérdida progresiva de neuronas en el cerebelo, atrofia muscular y ataxia. En las células de Purkinje, donde se observa predominantemente SCA-1, se ha demostrado que Ataxin-1 se asocia directamente con la proteína nuclear ácida rica en leucina (LANP) enriquecida en Purkinje y la proteína asociada a la matriz nuclear proteína promielocítica leucemia (PML). En SCA-1, Ataxin-1 sufre una mutación que codifica una proteína de poliglutamina que forma agregados nucleares, los cuales interactúan significativamente más fuertemente con LANP y contribuyen a la patogénesis de SCA-1.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

Ataxin-1 Anticuerpo (B-3) Referencias:

1. Papel de la transglutaminasa tisular tipo 2 en la interacción de calbindina-D28k con ataxina-1.  |  Vig, PJ., et al. 2007. Neurosci Lett. 420: 53-7. PMID: 17442486
2. Expansiones PolyQ de longitud intermedia de ataxina-1 y ataxina-2 en la esclerosis lateral amiotrófica.  |  Conforti, FL., et al. 2012. Neurology. 79: 2315-20. PMID: 23197749
3. Más allá de la expansión de la glutamina: influencia de las modificaciones postraduccionales de la ataxina-1 en la patogénesis de la ataxia espinocerebelosa tipo 1.  |  Ju, H., et al. 2014. Mol Neurobiol. 50: 866-874. PMID: 24752589
4. Células madre mesenquimales Flk-1⁺Sca-1-: características funcionales in vitro y capacidad regenerativa in vivo.  |  Li, Y., et al. 2015. Int J Clin Exp Pathol. 8: 9875-88. PMID: 26617697
5. La ataxina-1 regula la proliferación de precursores neurales del hipocampo.  |  Asher, M., et al. 2016. Neuroscience. 322: 54-65. PMID: 26876606
6. Ataxin-1 está implicada en la tumorigénesis de células de cáncer de cuello de útero a través de la vía de señalización EGFR-RAS-MAPK.  |  Kang, AR., et al. 2017. Oncotarget. 8: 94606-94618. PMID: 29212253
7. El interactoma de la ataxina-1 revela una conexión directa con múltiples vías de transporte nuclear alteradas.  |  Zhang, S., et al. 2020. Nat Commun. 11: 3343. PMID: 32620905
8. La proteína Ataxina-1 de la ataxia espinocerebelosa tipo 1 es señalizada al daño del ADN por la quinasa mutada de la ataxia-telangiectasia.  |  Suart, CE., et al. 2021. Hum Mol Genet. 30: 706-715. PMID: 33772540
9. MicroRNA-136-5p protege a los cardiomiocitos de la microembolización coronaria mediante la inhibición de la piroptosis.  |  Cai, R., et al. 2022. Apoptosis. 27: 206-221. PMID: 35084609
10. Identificación de la red de interacción de ataxina-1 y su impacto en la ataxia espinocerebelosa tipo 1.  |  Chen, JM., et al. 2022. Hum Genomics. 16: 29. PMID: 35906672

El anticuerpo Ataxin-1 preferido es el Anticuerpo Ataxin-1 (E-4): sc-514953.