ENLACES RÁPIDOS
Aspartoacilasa, también conocida como ASPA, ACY2 o ASP, es una proteína de 313 aminoácidos que se expresa en el hígado, los pulmones y los riñones, así como en el tejido muscular esquelético y en la materia blanca cerebral. Como homodímero, la aspartoacilasa funciona para catalizar la desacetilación del ácido N-acetilaspartico (NAA) (una proteína cuya hidrólisis es crucial para el mantenimiento de la materia blanca intacta) para producir acetato y L-aspartato. Los defectos en el gen que codifica la aspartoacilasa son la causa de la enfermedad de Canavan (CAND), que es una afección neurodegenerativa rara que se caracteriza por la vacuolización de la materia blanca y la desmielinización, lo que resulta en una deterioro esponjoso del tejido cerebral. CAND se caracteriza generalmente por atonía de los músculos del cuello, hipotonía, hiperextensión de las piernas y flexión de los brazos, ceguera, retraso mental severo, megalocefalia y muerte.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
Aspartoacylase Anticuerpo (F-1) | sc-365588 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de Aspartoacylase (F-1): m-IgG1 BP-HRP | sc-542691 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |