Arylsulfatase B Anticuerpo (2G6): sc-517158
- Arylsulfatase B Anticuerpo 2G6 es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) Arylsulfatase B Anticuerpo proporcionado como 100 µg/ml
- planteada frente a los aminoácidos 166-265 que representan la longitud parcial Arylsulfatase B de human origen
- recomendado para detectar Arylsulfatase B de human origen, mediante WB, IP y ELISA
- Actualmente, aún no hemos completado la identificación de los reactivos de detección secundaria preferidos para Arylsulfatase B Anticuerpo (2G6). Este trabajo está en progreso.
ENLACES RÁPIDOS
El anticuerpo contra la arilsulfatasa B (2G6) es un anticuerpo monoclonal IgG1 de ratón de cadena ligera kappa que detecta la proteína arilsulfatasa B de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo antiarilsulfatasa B (2G6) está disponible como anticuerpo monoclonal isotipo no conjugado. La arilsulfatasa B, también conocida como ARSB, ASB, MPS6 o G4S, es una proteína lisosomal de 533 aminoácidos que desempeña un papel crucial en la hidrólisis de los grupos sulfato C4 de diversos sustratos, como la N-acetil-D-galactosamina, el dermatán sulfato y el condroitín sulfato, utilizando el calcio como cofactor. Esta actividad enzimática es vital para la correcta degradación lisosómica de los glucosaminoglicanos, y cualquier defecto en el gen que codifica la arilsulfatasa B puede dar lugar a trastornos graves del almacenamiento lisosómico, como la mucopolisacaridosis tipo 6 (MPS6) y la deficiencia múltiple de sulfatasa (MSD). La MPS6 se caracteriza por una serie de síntomas debilitantes, como baja estatura, rigidez articular, malformaciones esqueléticas, opacidad corneal, hepatoesplenomegalia y problemas cardíacos, mientras que la MSD provoca una actividad reducida de todas las sulfatasas conocidas y suele asociarse a complicaciones adicionales como condrodisplasia punctata y deterioro neurológico. Las múltiples isoformas de la arilsulfatasa B, derivadas de eventos de splicing alternativo, subrayan aún más la complejidad e importancia de esta proteína en la salud humana.
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Arylsulfatase B Anticuerpo (2G6) Referencias:
- Mucopolisacaridosis tipo VI: Implicaciones estructurales y clínicas de las mutaciones en la N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa. | Litjens, T. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 282-95. PMID: 11668612
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- Síndrome de Maroteaux-Lamy: caracterización funcional de mutaciones patogénicas y polimorfismos en el gen de la arilsulfatasa B. | Garrido, E., et al. 2008. Mol Genet Metab. 94: 305-12. PMID: 18406185
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- Cuatro nuevos alelos mutantes del gen de la arilsulfatasa B en dos pacientes con forma intermedia de mucopolisacaridosis VI (síndrome de Maroteaux-Lamy). | Voskoboeva, E., et al. 1994. Hum Genet. 93: 259-64. PMID: 8125475
- Estructura de una sulfatasa lisosomal humana. | Bond, CS., et al. 1997. Structure. 5: 277-89. PMID: 9032078
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
Arylsulfatase B Anticuerpo (2G6) | sc-517158 | 100 µg/ml | $316.00 |