α-gal A Anticuerpo (C6): sc-517442

El anticuerpo α-gal A (C6) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b de cadena ligera kappa que detecta la proteína alfa-gal A de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF), inmunohistoquímica con secciones embebidas en parafina (IHCP) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo Alfa-gal A (C6) está disponible como anticuerpo no conjugado. La proteína alfa-galactosidasa A (α-gal A) juega un papel crucial como hidrolasa lisosomal, funcionando para descomponer glicolípidos, específicamente globotriaosilceramida (Gb3). Esta actividad enzimática es vital para mantener la homeostasis celular, ya que la acumulación de Gb3 debida a deficiencias de α-gal A puede provocar graves problemas de salud, como la enfermedad de Fabry, un trastorno recesivo ligado al cromosoma X que se caracteriza por la acumulación de glicolípidos en diversos tejidos. En los pacientes con enfermedad de Fabry, la falta de α-gal A funcional provoca complicaciones renales y cardiacas, dolor intenso en las extremidades y lesiones cutáneas características conocidas como angioqueratomas. La terapia de sustitución enzimática con α-gal A recombinante ha demostrado su eficacia para aliviar los síntomas asociados a esta enfermedad debilitante, lo que pone de relieve la importancia de la α-gal A en las intervenciones terapéuticas.

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α-gal A Referencias:

1. La infusión de alfa-galactosidasa A reduce el almacenamiento tisular de globotriaosilceramida en pacientes con enfermedad de Fabry.  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
2. Enfermedad de Fabry: estudios preclínicos demuestran la eficacia de la sustitución de la alfa-galactosidasa A en ratones con deficiencia enzimática.  |  Ioannou, YA., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 14-25. PMID: 11115376
3. Ensayo clínico de fase 1/2 de sustitución enzimática en la enfermedad de Fabry: estudios farmacocinéticos, de aclaramiento de sustratos y de seguridad.  |  Eng, CM., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 711-22. PMID: 11179018
4. Enfermedad de Fabry: diagnóstico y tratamiento.  |  Breunig, F., et al. 2003. Kidney Int Suppl. S181-5. PMID: 12694340
5. Un enfoque farmacogenético para identificar formas mutantes de α-galactosidasa A que responden a una chaperona farmacológica para la enfermedad de Fabry.  |  Wu, X., et al. 2011. Hum Mutat. 32: 965-77. PMID: 21598360
6. Caracterización funcional de las mutaciones de la alfa-galactosidasa A como base para un nuevo sistema de clasificación de la enfermedad de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2013. PLoS Genet. 9: e1003632. PMID: 23935525
7. Consecuencias funcionales y clínicas de las nuevas mutaciones de la alfa-galactosidasa A en la enfermedad de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2016. Hum Mutat. 37: 43-51. PMID: 26415523
8. El genotipo N215S de la alfa-galactosidasa A induce una variante cardíaca específica de la enfermedad de Fabry.  |  Oder, D., et al. 2017. Circ Cardiovasc Genet. 10: PMID: 29018006
9. Actividad de la alfa galactosidasa A en la enfermedad de Parkinson.  |  Alcalay, RN., et al. 2018. Neurobiol Dis. 112: 85-90. PMID: 29369793
10. Relación α-galactosidasa A/lysoGb3 como posible marcador de la enfermedad de Fabry en mujeres.  |  Baydakova, GV., et al. 2020. Clin Chim Acta. 501: 27-32. PMID: 31770509
11. Enfermedad de Fabry: deficiencia de alfa-galactosidasa.  |  Kint, JA. 1970. Science. 167: 1268-9. PMID: 5411915
12. Mapeo físico en la región de los loci de los genes tirosina quinasa de Bruton y alfa-galactosidasa A en Xq22 proximal.  |  Sweatman, AK., et al. 1994. Hum Genet. 94: 624-8. PMID: 7989038

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-α-gal A Antibody (C6) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-α-gal A Antibody (C6) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

α-gal A Anticuerpo (C6) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: α-gal A

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por α-gal A Anticuerpo (C6):

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