AGA Anticuerpo (H-8): sc-514075
- AGA Anticuerpo H-8 es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) AGA Anticuerpo proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 160-181 de la región interna de AGA de origen human
- AGA Anticuerpo (H-8) es recomendado para detectar AGA precursor and α chain de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- AGA Anticuerpo (H-8) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de AGA (H-8): sc-514075.
- m-IgG Fc BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para AGA Anticuerpo (H-8) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con AGA Anticuerpo (H-8)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
VER TAMBIÉN ....
El anticuerpo AGA (H-8) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ contra AGA (también designado como anticuerpo AGA) que detecta la proteína AGA de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF y ELISA. El anticuerpo AGA (H-8) está disponible en forma no conjugada, así como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La AGA (aspartilglucosaminidasa) es una proteína precursora de 346 aminoácidos que pertenece a la familia de Ntn-hidrolasas y se divide para producir una cadena alfa y una cadena beta. Localizada en el lisosoma, la AGA funciona como un heterotetrámero compuesto por dos cadenas alfa y dos cadenas beta que trabajan juntas para dividir el enlace GlcNAc-Asn que une oligosacáridos a glicoproteínas objetivo. Los defectos en el gen que codifica la AGA son la causa de la aspartilglucosaminuria (AGU), una enfermedad de almacenamiento lisosomal que se caracteriza por retraso mental severo y anomalías leves en el tejido conectivo. El gen que codifica la AGA se localiza en el cromosoma humano 4, que codifica casi el 6% del genoma humano y tiene los mayores desiertos génicos (regiones del genoma sin genes que codifican proteínas) de todos los cromosomas humanos.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
AGA Anticuerpo (H-8) Referencias:
- Patogénesis molecular de una enfermedad: consecuencias estructurales de las mutaciones de la aspartilglucosaminuria. | Saarela, J., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 983-95. PMID: 11309371
- Activación autoproteolítica de la aspartilglucosaminidasa humana. | Saarela, J., et al. 2004. Biochem J. 378: 363-71. PMID: 14616088
- Una nueva mutación de la aspartilglucosaminuria afecta a la translocación de la aspartilglucosaminidasa. | Saarela, J., et al. 2004. Hum Mutat. 24: 350-1. PMID: 15365992
- La elevación de la aspartilglucosaminidasa plasmática es un marcador útil de los trastornos congénitos de la glicosilación de tipo I (CDG I). | Jackson, M., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 1197-8. PMID: 16435229
- Base estructural de la aspartilglucosaminuria. | Saito, S., et al. 2008. Biochem Biophys Res Commun. 377: 1168-72. PMID: 18992224
- Actividades de las enzimas lisosomales plasmáticas en los trastornos congénitos de la glicosilación, la galactosemia y la fructosemia. | Michelakakis, H., et al. 2009. Clin Chim Acta. 401: 81-3. PMID: 19100247
- La glucosilasparaginasa leucocitaria humana es un heterodímero alfa/beta de 19 kDa de subunidad alfa y 17 y 18 kDa de subunidad beta. | Tollersrud, OK., et al. 1994. Biochem J. 300 (Pt 2): 541-4. PMID: 8002961
- Aspartilglicosaminuria: química proteica y biología molecular del trastorno de almacenamiento lisosómico más común de la degradación de glicoproteínas. | Mononen, I., et al. 1993. FASEB J. 7: 1247-56. PMID: 8405810
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
AGA Anticuerpo (H-8) | sc-514075 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de AGA (H-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-531020 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de AGA (H-8): m-IgGκ BP-HRP | sc-524595 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) AC | sc-514075 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) HRP | sc-514075 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) FITC | sc-514075 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) PE | sc-514075 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) Alexa Fluor® 488 | sc-514075 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) Alexa Fluor® 546 | sc-514075 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) Alexa Fluor® 594 | sc-514075 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) Alexa Fluor® 647 | sc-514075 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) Alexa Fluor® 680 | sc-514075 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA Anticuerpo (H-8) Alexa Fluor® 790 | sc-514075 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA (H-8) péptido neutralizante | sc-514075 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |