4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4)
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El 4-metilumbeliferil alfa-L-idurónido (ácido libre) se utiliza en la investigación bioquímica como sustrato fluorogénico para ensayar la actividad de la enzima alfa-L-iduronidasa. Esta actividad enzimática es para la degradación de glicosaminoglicanos, específicamente dermatán sulfato y heparán sulfato. En el contexto de las aplicaciones de investigación, el 4-metilumbeliferil alfa-L-idurónido (ácido libre) se emplea para medir la cinética enzimática, así como para detectar deficiencias en la actividad de la alfa-L-iduronidasa, lo cual es pertinente en el estudio de la mucopolisacaridosis tipo I (MPS I). Al ser escindido por la enzima, el compuesto libera una fracción fluorescente de 4-metilumbeliferona, que puede detectarse y cuantificarse fácilmente. Esta característica facilita la monitorización de la actividad enzimática en diversas condiciones de ensayo y la investigación de los factores que influyen en la actividad de la alfa-L-iduronidasa. Además, el uso de este sustrato ayuda en la exploración de la función enzimática en estados normales y patológicos, contribuyendo a una comprensión más profunda de los trastornos metabólicos que implican el almacenamiento lisosomal.
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid) (CAS 66966-09-4) Referencias
- Medición fluorométrica de la actividad de la alfa-L-iduronidasa urinaria. | Isemura, M., et al. 1978. J Biochem. 84: 627-32. PMID: 102641
- Un ensayo fluorométrico utilizando 4-metilumbeliferil alfa-L-idurónido para la estimación de la actividad alfa-L-iduronidasa y la detección de los síndromes de Hurler y Scheie. | Hopwood, JJ., et al. 1979. Clin Chim Acta. 92: 257-65. PMID: 114339
- Corrección mediada retroviralmente de células madre mesenquimales derivadas de médula ósea de pacientes con mucopolisacaridosis tipo I. | Baxter, MA., et al. 2002. Blood. 99: 1857-9. PMID: 11861306
- [Uso de 4-metilumbeliferril-alfa-L-idurónido y 4-trifluorometilumbeliferril-alfa-L-idurónido para detectar deficiencias de alfa-L-iduronidasa en tejidos humanos y para el diagnóstico prenatal rápido de la enfermedad de Hurler]. | Tsvetkova, IV., et al. 1991. Vopr Med Khim. 37: 74-7. PMID: 1907053
- Utilización de 4-trifluorometilumbeliferil-alfa-L-idurónido como nuevo sustrato para la detección de la deficiencia de alfa-L-iduronidasa en tejidos humanos y para el diagnóstico prenatal rápido de la enfermedad de Hurler. | Tsvetkova, IV., et al. 1991. J Inherit Metab Dis. 14: 134-9. PMID: 1909400
- Detección multiplex en recién nacidos de las enfermedades de Pompe, Fabry, Hunter, Gaucher y Hurler mediante una plataforma digital de microfluidos. | Sista, RS., et al. 2013. Clin Chim Acta. 424: 12-8. PMID: 23660237
- Hacia la reducción de la inmunogenicidad de la terapia de sustitución enzimática: alteración de la especificidad de la β-glucuronidasa humana para compensar la deficiencia de α-iduronidasa. | Chuang, HY., et al. 2015. Protein Eng Des Sel. 28: 519-29. PMID: 26319005
- Demostración directa de la unión de una enzima lisosomal, la alfa-L-iduronidasa, a receptores de fibroblastos cultivados. | Rome, LH., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 2331-4. PMID: 287076
- Alfa-L-iduronidasa humana. 2. Propiedades catalíticas. | Clements, PR., et al. 1985. Eur J Biochem. 152: 29-34. PMID: 4043083
- Alfa-L-iduronidasa humana. II. Propiedades bioquímicas e inmunológicas comparativas de las formas purificadas de baja y alta absorción. | Schuchman, EH., et al. 1984. Enzyme. 31: 166-75. PMID: 6734578
- Medición fluorométrica de la actividad alfa-L-iduronidasa utilizando 4-metilumbeliferil-alfa-L-idurónido. | Minami, R., et al. 1980. Tohoku J Exp Med. 130: 381-4. PMID: 6781103
- Comparación del sustrato 4-metilumbeliferil-alfa-l-idurónido con el fenil-alfa-L-idurónido para el diagnóstico de la enfermedad de Hurler en células cultivadas. | Butterworth, J. and Broadhead, DM. 1980. J Inherit Metab Dis. 2: 71-4. PMID: 6796763
- Estudios sobre la actividad alfa-L-iduronidasa de preparados de beta-glucuronidasa procedentes de hígado bovino, hígado de rata y glándula prepucial de rata. | Kosaka, H., et al. 1980. J Biochem. 88: 69-75. PMID: 7410341
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 2 mg | sc-262101 | 2 mg | $425.00 | |||
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 10 mg | sc-262101A | 10 mg | $2086.00 | |||
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 50 mg | sc-262101B | 50 mg | $10203.00 | |||
4-Methylumbelliferyl α-L-iduronide (free acid), 100 mg | sc-262101C | 100 mg | $20400.00 |