La activación de la wolframina, codificada por el gen WFS1, es un área de interés debido a su papel crucial en la fisiopatología del síndrome de Wolfram, un raro trastorno genético caracterizado por diabetes mellitus y atrofia óptica. Aunque los activadores directos de Wolframin no están ampliamente documentados en la literatura, varios enfoques indirectos pueden influir potencialmente en su actividad modulando procesos celulares relacionados con la homeostasis del retículo endoplásmico (RE), la regulación del calcio y la función mitocondrial. Estas estrategias se basan en el conocimiento de que la wolframina reside principalmente en la membrana del RE, donde desempeña un papel importante en la regulación de la homeostasis del calcio y el plegamiento de proteínas. La alteración de estos procesos es un rasgo distintivo del síndrome de Wolfram. En consecuencia, las sustancias químicas que pueden aliviar el estrés del RE, modular la señalización del calcio o mejorar la función mitocondrial se consideran candidatos potenciales para influir en la actividad de Wolframin.
Un enfoque implica el uso de compuestos como la tunicamicina y la tapsigargina, que inducen el estrés del RE mediante la inhibición de la N-glicosilación y las bombas SERCA, respectivamente. El estrés del RE es un rasgo distintivo del síndrome de Wolfram, y las sustancias químicas que inducen o alivian el estrés del RE pueden afectar indirectamente a la Wolframina. Además, compuestos como la Rotenona, conocidos inhibidores del complejo I mitocondrial, y el Salubrinal, un inhibidor del estrés del RE, tienen el potencial de afectar a la Wolframina a través de sus efectos sobre la interrelación mitocondrial-RE y el estrés del RE. Además, sustancias químicas como la ciclosporina A y el resveratrol pueden influir en la wolframina a través de sus acciones sobre la función mitocondrial y la señalización del calcio.
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| Nombre del producto | NÚMERO DE CAS # | Número de catálogo | Cantidad | Precio | MENCIONES | Clasificación |
|---|---|---|---|---|---|---|
Rotenone | 83-79-4 | sc-203242 sc-203242A | 1 g 5 g | $89.00 $254.00 | 41 | |
La rotenona es un inhibidor del complejo I mitocondrial, que puede afectar a WFS1 a través de la interacción mitocondrial-ER y el estrés ER. | ||||||
Salubrinal | 405060-95-9 | sc-202332 sc-202332A | 1 mg 5 mg | $33.00 $102.00 | 87 | |
El salubrinal es un inhibidor del estrés del RE que puede modular la UPR, lo que podría afectar indirectamente a la WFS1 debido a sus efectos sobre el estrés del RE. | ||||||
Resveratrol | 501-36-0 | sc-200808 sc-200808A sc-200808B | 100 mg 500 mg 5 g | $60.00 $185.00 $365.00 | 64 | |
El resveratrol puede aliviar el estrés de RE y mejorar la función mitocondrial, influyendo indirectamente en los procesos celulares relacionados con el SFS1. | ||||||
Cyclosporin A | 59865-13-3 | sc-3503 sc-3503-CW sc-3503A sc-3503B sc-3503C sc-3503D | 100 mg 100 mg 500 mg 10 g 25 g 100 g | $62.00 $90.00 $299.00 $475.00 $1015.00 $2099.00 | 69 | |
La ciclosporina A inhibe la apertura del mPTP, lo que afecta a la función mitocondrial e influye potencialmente en WFS1 a través de la diafonía ER-mitocondrial. | ||||||
N-Acetyl-L-cysteine | 616-91-1 | sc-202232 sc-202232A sc-202232C sc-202232B | 5 g 25 g 1 kg 100 g | $33.00 $73.00 $265.00 $112.00 | 34 | |
La N-acetil-L-cisteína es un antioxidante que puede mitigar el estrés del RE reduciendo la producción de ROS, lo que podría influir indirectamente en el SFS1. | ||||||
Mito-TEMPO | 1569257-94-8 | sc-221945 sc-221945A | 5 mg 25 mg | $65.00 $250.00 | 136 | |
Mitotempo, un antioxidante dirigido a la mitocondria, puede influir indirectamente en WFS1 a través de sus efectos sobre la función mitocondrial y ROS. | ||||||
4-Phenylbutyric acid | 1821-12-1 | sc-232961 sc-232961A sc-232961B | 25 g 100 g 500 g | $52.00 $133.00 $410.00 | 10 | |
El ácido 4-fenilbutírico es una chaperona química que alivia el estrés del RE, influyendo potencialmente en la actividad de WFS1 debido a sus efectos sobre el estrés del RE. | ||||||
Lithium | 7439-93-2 | sc-252954 | 50 g | $214.00 | ||
El cloruro de litio modula las vías de estrés del RE, lo que podría afectar indirectamente a los procesos celulares relacionados con el SFS1. | ||||||
Dantrolene | 7261-97-4 | sc-500165 | 25 mg | $350.00 | 7 | |
El dantroleno puede afectar a la liberación de calcio del RE, influyendo potencialmente en WFS1 a través de sus efectos sobre la señalización del calcio. | ||||||