Twinkle Inhibidores

Los inhibidores comunes de Twinkle incluyen, entre otros, Suramin sodium CAS 129-46-4, Mitoxantrone CAS 65271-80-9, TAE684 CAS 761439-42-3, SB 218078 CAS 135897-06-2 y Bafilomycin A1 CAS 88899-55-2.

Los inhibidores de Twinkle son compuestos químicos que se dirigen específicamente a la proteína Twinkle, una helicasa mitocondrial del ADN codificada por el gen nuclear *C10orf2*, e interrumpen su actividad. Twinkle desempeña un papel crucial en la replicación del ADN mitocondrial al desenrollar la doble cadena de ADN mitocondrial, permitiendo la síntesis de nuevas cadenas de ADN. Como helicasa, Twinkle trabaja en concierto con otros componentes de la maquinaria de replicación del ADN mitocondrial, como la ADN polimerasa γ y las proteínas mitocondriales de unión al ADN monocatenario (mtSSB), para mantener la integridad y el número de copias del ADN mitocondrial. La inhibición de Twinkle interrumpe el proceso de replicación del ADN mitocondrial, lo que tiene efectos sobre la función mitocondrial, ya que la replicación y el mantenimiento adecuados del ADN mitocondrial son esenciales para la producción de proteínas implicadas en la fosforilación oxidativa y otros procesos mitocondriales.A nivel molecular, los inhibidores de Twinkle pueden dirigirse al dominio helicasa, responsable de su actividad de desenrollamiento dependiente de ATP, o al dominio tipo primasa, implicado en el inicio de la síntesis de ADN. Al inhibir estos dominios, los inhibidores de Twinkle pueden impedir el correcto desenrollamiento del ADN mitocondrial, paralizando la horquilla de replicación e interfiriendo en la duplicación del genoma mitocondrial. En el ámbito de la investigación, los inhibidores de Twinkle se utilizan para explorar el papel de la replicación del ADN mitocondrial en la producción de energía celular, la biogénesis mitocondrial y la regulación general de la dinámica mitocondrial. Estos inhibidores proporcionan una poderosa herramienta para comprender los intrincados procesos de mantenimiento del ADN mitocondrial, arrojando luz sobre los mecanismos más amplios por los que las células regulan la producción de energía, la estabilidad del genoma y la función mitocondrial.