MRP-L40, conocida como proteína ribosómica mitocondrial L40, es una proteína codificada por el gen MRPL40 en humanos. Es un componente del ribosoma mitocondrial, que participa específicamente en la síntesis de proteínas codificadas por el genoma mitocondrial. Estas proteínas son esenciales para la función de las mitocondrias, en particular en la generación de ATP a través del proceso de fosforilación oxidativa, que tiene lugar en la membrana mitocondrial interna.El ribosoma mitocondrial, al que contribuye MRP-L40, es distinto de los ribosomas citosólicos tanto en su estructura como en su función. Se compone de subunidades pequeñas (28S) y grandes (39S) que se unen para traducir el ARNm mitocondrial en proteínas. MRP-L40 forma parte de la subunidad grande y desempeña un papel en la estabilidad y función del ribosoma mitocondrial. Como tal, es esencial para el correcto ensamblaje y funcionamiento de las enzimas implicadas en la cadena respiratoria mitocondrial.
La disfunción de las proteínas ribosómicas mitocondriales, incluida la MRP-L40, puede dar lugar a diversas enfermedades mitocondriales, ya que los ribosomas afectados no pueden producir proteínas funcionales de la cadena respiratoria, lo que conduce a un deterioro de la producción de energía celular. La investigación sobre MRP-L40 y otras proteínas ribosómicas mitocondriales afines es crucial para comprender la fisiopatología de las enfermedades mitocondriales. También puede aportar información sobre el proceso de envejecimiento.
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