GDAP1 Activadores

Activadores comunes de GDAP1 incluyen, pero no se limitan a Resveratrol CAS 501-36-0, Coenzima Q10 CAS 303-98-0, Curcumina CAS 458-37-7, (-)-Epigalocatequina Galato CAS 989-51-5 y Ácido α-Lipoico CAS 1077-28-7.

La proteína 1 asociada a la diferenciación inducida por gangliósidos (GDAP1) es una proteína implicada en el funcionamiento del sistema nervioso periférico. Está codificada por el gen GDAP1. GDAP1 desempeña un papel fundamental en la biología de las células de Schwann, responsables de la mielinización de los axones neuronales en el sistema nervioso periférico, así como en la dinámica mitocondrial y el metabolismo energético.GDAP1 se localiza predominantemente en la membrana externa mitocondrial, donde influye en la fisión y fusión mitocondrial, procesos esenciales para mantener la forma, distribución y función mitocondrial. El equilibrio de estos procesos es crucial para la salud neuronal, ya que las neuronas dependen en gran medida de las mitocondrias para la producción de energía y la amortiguación del calcio.

Las mutaciones en el gen GDAP1 se han asociado a varias formas de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT), que es un grupo de trastornos neurológicos hereditarios que afectan a las neuronas motoras y sensoriales. Estas mutaciones pueden causar tanto la forma axonal de CMT (tipo 2) como la forma desmielinizante (tipo 4), dando lugar a una amplia gama de presentaciones, desde neuropatía leve a grave. Las manifestaciones de la enfermedad incluyen debilidad muscular, atrofia y pérdida sensorial, que suelen empezar en los pies y las piernas y progresar con el tiempo.