CCBE1 Inhibidores

Los inhibidores comunes de CCBE1 incluyen, entre otros, LY2109761 CAS 700874-71-1, Sorafenib CAS 284461-73-0, Imatinib CAS 152459-95-5, PX-478 CAS 685898-44-6 y Rapamicina CAS 53123-88-9.

CCBE1, abreviatura de Collagen and Calcium Binding EGF Domains 1, es una proteína implicada en el desarrollo del sistema linfático. En los seres humanos está codificada por el gen CCBE1. Esta proteína desempeña un papel fundamental en la linfangiogénesis, el proceso por el que se forman nuevos vasos linfáticos a partir de vasos preexistentes, una función que es vital para mantener la homeostasis de los fluidos, las respuestas inmunitarias y la absorción de las grasas.CCBE1 potencia la actividad linfangiogénica del VEGFC (factor de crecimiento endotelial vascular C), que es un factor de crecimiento clave para las células endoteliales linfáticas. Para ello, facilita la escisión y activación del VEGFC por la proteasa ADAMTS3. El VEGFC activado puede entonces unirse a su receptor, VEGFR-3, en la superficie de las células endoteliales linfáticas, promoviendo su proliferación, migración y la formación de nuevos vasos linfáticos.

El mecanismo exacto por el que CCBE1 contribuye a la maduración y activación de VEGFC no se conoce del todo, pero se cree que implica la modulación de componentes de la matriz extracelular, influyendo así en la biodisponibilidad y la afinidad de unión al receptor de VEGFC.Las mutaciones en el gen CCBE1 conducen al síndrome de Hennekam, un trastorno congénito poco frecuente. Esta afección se caracteriza por linfedema (hinchazón debida al líquido linfático), linfangiectasia (dilatación de los vasos linfáticos) y anomalías del desarrollo, como dismorfismo facial y discapacidad intelectual. Esto subraya la importancia de CCBE1 en el desarrollo linfático e indica su papel potencial en patologías relacionadas con la linfa.La función de CCBE1 no se limita al desarrollo embrionario; también parece desempeñar un papel en condiciones patológicas en adultos, como la metástasis del cáncer, donde la linfangiogénesis suele estar regulada al alza.