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Das Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS) ist eine Erkrankung, die durch einen monogenen Defekt auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms verursacht wird. WAS ist gekennzeichnet durch Thrombozytopenie, Ekzem, Defekte in der zellvermittelten und humoralen Immunität und eine Neigung zu lymphoproliferativen Erkrankungen. Das mutierte Gen in dem Syndrom codiert ein prolinreiches Protein unbekannter Funktion, das als WAS-Protein (WASP) bezeichnet wird. Ein Hinweis auf die Funktion von WASP kam aus der Beobachtung, dass T-Zellen von betroffenen Männern eine unregelmäßige Zellmorphologie und ein durcheinandergeratenes Zytoskelett aufwiesen, was auf die Beteiligung von WASP an der Zytoskelettorganisation hinweist. Eine genaue Untersuchung der WASP-Sequenz ergab ein putatives Cdc42/Rac-interagierendes Domäne, homolog zu denen, die in PAK65 und ACK gefunden wurden. Weitere Untersuchungen haben gezeigt, dass WASP ein wahrer Downstream-Effektor von Cdc42 ist.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
WASP Antikörper (F-8) | sc-365859 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
WASP (F-8): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-546049 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
WASP (F-8) Neutralizing Peptid | sc-365859 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |