Direktverknüpfungen
Siehe auch...
Der VWF-Antikörper (GMA-022) ist ein monoklonaler IgG1-Antikörper der Maus, der so entwickelt wurde, dass er mit außergewöhnlicher Präzision auf das von-Willebrand-Faktor-Protein (VWF) menschlichen Ursprungs abzielt, was den Anti-VWF-Antikörper (GMA-022) zu einem unschätzbaren Werkzeug für Anwendungen wie Western Blot (WB) und Immunopräzipitation (IP) macht. VWF ist ein entscheidendes multimeres Glykoprotein, das vorwiegend in Endothelzellen und Megakaryozyten synthetisiert wird, wo VWF in Weibel-Palade-Körpern bzw. in Alpha-Granula von Thrombozyten gespeichert wird. Bei einer Gefäßverletzung wird VWF schnell ins Plasma freigesetzt, wo VWF die Adhäsion und Aggregation von Thrombozyten vermittelt, indem es an Glykoprotein-Ib-(GPIb)-Rezeptoren auf Thrombozyten und an freiliegendes Kollagen in der subendothelialen Matrix bindet und so die Gerinnungskaskade auslöst. Ein wesentliches Merkmal der Funktionalität von VWF sind posttranslationale Modifikationen, zu denen die Glykosylierung, die Propeptidspaltung und die Bildung von Disulfidbrücken zwischen den Untereinheiten gehören. Die Glykosylierung ist für die korrekte Faltung, Stabilität und Multimerisierung von VWF unerlässlich und beeinflusst die Interaktion mit anderen Gerinnungsfaktoren und zellulären Rezeptoren. Die Propeptidspaltung durch die Metalloprotease ADAMTS13 ist entscheidend für die Regulierung der Größe und Aktivität von VWF-Multimeren, verhindert eine übermäßige Thrombozytenaggregation und gewährleistet das hämostatische Gleichgewicht. Darüber hinaus ist die Bildung von Disulfidbrücken zwischen den Untereinheiten von entscheidender Bedeutung für die Aufrechterhaltung der strukturellen Integrität und des multimeren Zustands von VWF, was sich direkt auf die Fähigkeit auswirkt, bei der Blutstillung effektiv zu funktionieren. Defekte oder anomale posttranslationale Modifikationen von VWF können zur von-Willebrand-Krankheit führen, der häufigsten vererbten Blutungsstörung, die durch eine beeinträchtigte Blutgerinnung und übermäßige Blutungen gekennzeichnet ist. Der monoklonale VWF-Antikörper (GMA-022) unterstützt die fortgeschrittene Erforschung der molekularen Mechanismen, die der Blutgerinnung zugrunde liegen, der Pathophysiologie von Blutungsstörungen und der Entwicklung gezielter therapeutischer Interventionen.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
von Willebrand Factor/VWF Antikörper (GMA-022) | sc-65973 | 100 µg/ml | $316.00 |