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Die von-Willebrand-Krankheit ist eine angeborene Blutungsstörung, die durch Defekte im von-Willebrand-Faktor-Protein (VWF) verursacht wird. VWF ist ein multimeres Glykoprotein, das in Endothelzellen, Plasma und Thrombozyten vorkommt und an der Gerinnung des Blutes an Verletzungsstellen beteiligt ist. VWF fungiert als Trägerprotein für Faktor VIII, ein zur Gerinnung erforderlicher Kofaktor, und es fördert die Adhäsion und Aggregation von Thrombozyten. Mehrere Faktoren sind bekannt, die die Bindung von VWF an Thrombozyten stimulieren, darunter Glykoprotein 1b, Ristocetin, Botrocetin, Kollagen, Sulfatide und Heparin. Von den mehreren Domänen, die in VWF enthalten sind, wurde gezeigt, dass die A1-, A2- und A3-Domänen diese Aktivierung vermitteln. VWF wird angenommen, dass es eine Vielzahl posttranslationaler Modifikationen durchläuft, die die Affinität und Verfügbarkeit für Faktor VII beeinflussen, einschließlich der Spaltung des Propeptids und der Bildung von N-terminalen intersubunitären Disulfidbrücken.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
von Willebrand Factor/VWF Antikörper (G-11) | sc-271409 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
von Willebrand Factor/VWF (G-11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-540236 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |