Twinkle Antikörper (1C5): sc-293368

Der Twinkle-Antikörper (1C5) ist ein monoklonaler IgG2a-Antikörper der leichten Kette Kappa aus Mäusen, der das Twinkle-Protein menschlichen Ursprungs durch Western Blot (WB), Immunpräzipitation (IP) und Enzyme-linked Immunosorbent Assay (ELISA) nachweist. Der Anti-Twinkle-Antikörper (1C5) ist in nicht konjugierter Form erhältlich. Das Twinkle-Protein, auch bekannt als PEO1 (Progressive externe Ophthalmoplegie 1-Protein), PEOA3, SANDO oder TWINL, ist ein wichtiges mitochondriales Protein, das als 5'-3'-nukleotidabhängige DNA-Helikase fungiert und für die Replikation und Erhaltung der mitochondrialen DNA (mtDNA) unerlässlich ist. Der monoklonale Antikörper Twinkle (1C5) befindet sich in den mitochondrialen Nukleoid und spielt eine entscheidende Rolle bei der Regulierung der mtDNA-Kopienzahl, die für die zelluläre Energieproduktion und die allgemeine mitochondriale Funktion von entscheidender Bedeutung ist. Das Twinkle-Protein wird vorwiegend in Geweben mit hohem Energiebedarf exprimiert, wie z. B. in den Hoden, der Bauchspeicheldrüse und der Skelettmuskulatur, und existiert aufgrund alternativer Spleißereignisse in drei Isoformen. Mutationen im Gen, das Twinkle kodiert, können zu schweren mitochondrialen Störungen führen, darunter progressive externe Ophthalmoplegie mit mitochondrialen DNA-Deletionen autosomal dominant 3 (PEOA3) und sensorisch ataktische Neuropathie Dysarthrie und Ophthalmoparesis (SANDO). PEOA3 ist durch Symptome wie Ptosis und Muskelschwäche gekennzeichnet, während SANDO mit Ophthalmoparese, Dysarthrie und sensorisch-ataktischen Neuropathien einhergeht, was die Bedeutung von Twinkle für die Aufrechterhaltung der mitochondrialen Integrität und Funktion unterstreicht.

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Twinkle Antikörper (1C5) Literaturhinweise:

1. TWINKLE besitzt eine 5'->3'-DNA-Helikase-Aktivität und wird spezifisch durch mitochondriales einzelsträngiges DNA-Bindungsprotein stimuliert.  |  Korhonen, JA., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 48627-32. PMID: 12975372
2. Twinkle- und POLG-Defekte verstärken die altersabhängige Akkumulation von Mutationen in der Kontrollregion der mtDNA.  |  Wanrooij, S., et al. 2004. Nucleic Acids Res. 32: 3053-64. PMID: 15181170
3. Die Twinkle-Helikase ist für die Erhaltung der mtDNA unerlässlich und reguliert die Kopienzahl der mtDNA.  |  Tyynismaa, H., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 3219-27. PMID: 15509589
4. Die Erstellung von Expressionsprofilen nach lokaler Muskelinaktivität beim Menschen liefert neue Erkenntnisse über diabetesbezogene Gene.  |  Timmons, JA., et al. 2006. Genomics. 87: 165-72. PMID: 16326070
5. Die Expression von katalytischen Mutanten der mtDNA-Helikase Twinkle und der Polymerase POLG führt zu unterschiedlichen Phänotypen des Replikationsstopps.  |  Wanrooij, S., et al. 2007. Nucleic Acids Res. 35: 3238-51. PMID: 17452351
6. Leichte okuläre Myopathie in Verbindung mit einer neuen Mutation in der mitochondrialen Twinkle-Helicase.  |  Rivera, H., et al. 2007. Neuromuscul Disord. 17: 677-80. PMID: 17614277
7. Familiärer Parkinsonismus und Ophthalmoplegie aufgrund einer Mutation in der mitochondrialen DNA-Helikase Twinkle.  |  Baloh, RH., et al. 2007. Arch Neurol. 64: 998-1000. PMID: 17620490
8. Twinkle-Helikase (PEO1)-Genmutation verursacht mitochondriale DNA-Verarmung.  |  Sarzi, E., et al. 2007. Ann Neurol. 62: 579-87. PMID: 17722119
9. Rezessive Twinkle-Mutationen bei früh einsetzender Enzephalopathie mit mtDNA-Depletion.  |  Hakonen, AH., et al. 2007. Brain. 130: 3032-40. PMID: 17921179
10. Mit Twinkle assoziierte mitochondriale DNA-Depletion.  |  Remtulla, S., et al. 2019. Pediatr Neurol. 90: 61-65. PMID: 30391088
11. TWINKLE und andere mitochondriale DNA-Helikasen des Menschen: Struktur, Funktion und Krankheit.  |  Peter, B. and Falkenberg, M. 2020. Genes (Basel). 11: PMID: 32283748
12. Twinkle-Artefakt bei der sonografischen Brust-Clip-Visualisierung.  |  Maggie, BP., et al. 2023. Arch Gynecol Obstet. 307: 2021-2022. PMID: 35829766

Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele, die auch von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden. Über 8.300 unserer Antikörper werden als ImmunoCruz^®-Konjugate angeboten, was die Nutzung von Sekundärantkörpern überflüssig macht.

Antikörper von Santa Cruz Biotechnology wurden bereits in über 360.000 wissenschaftliche Publikationen verwendet. Anti-Twinkle Antikörper (1C5) hat 1 Referenzen in einer Vielzahl von wissenschaftlichen Publikationen.

Primärantikörper wie Anti-Twinkle Antikörper (1C5) für Säuger-Zielproteine werden für den Nachweis einer Reihe von Säugetierarten empfohlen, hauptsächlich von Mäusen, Ratten und Menschen. Viele Säugetier-Antikörper sind auch ideal für die Veterinärforschung und detektieren das Zielproteinen in Schafen, Schweinen, Ziegen, Katzen, Hunden, Rindern und Pferden. Primäre monoklonale Antikörper von Santa Cruz Biotechnology sind für die in-vitro Grundlagenforschung im Labor geeignet und nicht für diagnostische oder therapeutische Zwecke bestimmt. Monoklonale Antikörper für Säuger- und Nicht-Säuger-Proteine detektieren im Wesentlichen alle Ziele dar, die von polyklonalen Antikörpern abgedeckt werden.

Twinkle Antikörper (1C5) Spezifikationen

Alternative Bezeichnung: Twinkle

Klon: 1C5

Klassifikation: Primärantikörper

Klonalität: Monoklonaler Antikörper

Antikörper Isotyp: IgG_2a kappa light chain

Aminosäuren: 591-684

Ziel-Epitop: Twinkle

Epitope Spezies: human

Reaktivität: Twinkle

Speziesreaktivität: human

Reaktivität mit weiteren Säugetierarten: N/A

Reaktivität mit weiteren Nicht-Säugetierartent: N/A

Anwendungen: WB, IP, ELISA

Gebinde: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Produktreferenzen: 1 Referenzen in verschiedenen wissenschaftlichen Publikationen

Konjugate für Twinkle Antikörper (1C5): N/A