SURF-1 Antikörper (H-7): sc-365159
- SURF-1 Antikörper H-7 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) SURF-1 Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 127-153 innerhalb einer internen Region von SURF-1 aus der Spezies human liegt
- SURF-1 Antikörper (H-7) ist empfohlen für die Detektion von SURF-1 aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF und ELISA
- Anti-SURF-1 Antikörper (H-7) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom SURF-1 (H-7): sc-365159 zu erhalten.
- 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP ist das bevorzugte sekundäre Nachweisreagenz für SURF-1 Antikörper (H-7) für WB-Anwendungen. Dieses Reagenz wird jetzt in einem Paket mit SURF-1 Antikörper (H-7) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
Direktverknüpfungen
Der SURF-1-Antikörper (H-7) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ SURF-1-Antikörper, der das SURF-1-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA nachweist. Der SURF-1-Antikörper (H-7) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehreren Alexa Fluor®-Konjugaten, erhältlich. Das SURF-1-Protein spielt eine entscheidende Rolle bei der Assemblierung des Komplexes IV (CIV oder COX) der mitochondrialen Atmungskette. Exprimiert in der inneren mitochondrialen Membran führen Mutationen des SURF-1-Gens in der Regel zu einem Mangel an Komplex IV, was zu Leigh-Syndrom führt, einer schweren neurologischen Erkrankung. Patienten mit Leigh-Syndrom sind in der Regel einer schnell fortschreitenden Enzephalopathie ausgesetzt, die durch nekrotische Läsionen in subkortikalen Gehirnregionen gekennzeichnet ist. SURF-1-Mutationen korrelieren mit einer hohen postimplantationsembryonalen Letalität sowie einer frühzeitigen Mortalität postnataler Individuen. Ein erheblicher Mangel an Muskelkraft und Motorik ist ebenfalls ein ausgeprägter und isolierter Defekt der SURF-1-Aktivität in Skelettmuskeln und Leber. Herz-, Gehirn- und Skelettmuskelmorphologische Anomalien treten häufig aufgrund von SURF-1-Mutationen auf.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
SURF-1 Antikörper (H-7) Literaturhinweise:
- Loss-of-function-Mutationen von SURF-1 werden speziell mit dem Leigh-Syndrom mit Cytochrom-c-Oxidase-Mangel in Verbindung gebracht. | Tiranti, V., et al. 1999. Ann Neurol. 46: 161-6. PMID: 10443880
- Charakterisierung der SURF-1-Expression und der Surf-1p-Funktion unter normalen und krankhaften Bedingungen. | Tiranti, V., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2533-40. PMID: 10556302
- Unterschiedliche Merkmale von Patienten mit Mutationen in zwei COX-Assembly-Genen, SURF-1 und SCO2. | Sue, CM., et al. 2000. Ann Neurol. 47: 589-95. PMID: 10805329
- Myc und YY1 vermitteln die Aktivierung des Surf-1-Promotors in Reaktion auf Serum-Wachstumsfaktoren. | Vernon, EG. and Gaston, K. 2000. Biochim Biophys Acta. 1492: 172-9. PMID: 10858544
- Drei neue SURF-1-Mutationen bei japanischen Patienten mit Leigh-Syndrom. | Ogawa, Y., et al. 2002. Pediatr Neurol. 26: 196-200. PMID: 11955926
- MR-Befunde beim Leigh-Syndrom mit COX-Mangel und SURF-1-Mutationen. | Farina, L., et al. 2002. AJNR Am J Neuroradiol. 23: 1095-100. PMID: 12169463
- Mutationen von SURF-1 bei der Leigh-Krankheit in Verbindung mit Cytochrom-c-Oxidase-Mangel. | Tiranti, V., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 1609-21. PMID: 9837813
- Der konstitutive Knockout von Surf1 geht bei Mäusen mit hoher embryonaler Letalität, mitochondrialen Erkrankungen und Cytochrom-c-Oxidase-Mangel einher. | Agostino, A., et al. 2003. Hum Mol Genet. 12: 399-413. PMID: 12566387
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SURF-1 Antikörper (H-7) | sc-365159 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SURF-1 (H-7): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-531701 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) AC | sc-365159 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) HRP | sc-365159 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) FITC | sc-365159 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) PE | sc-365159 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-365159 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-365159 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-365159 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-365159 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-365159 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SURF-1 Antikörper (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-365159 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SURF-1 (H-7) Neutralizing Peptid | sc-365159 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |