SUCLA2 Antikörper (A-9): sc-374107
- SUCLA2 Antikörper A-9 ist ein monoklonales IgG1 (kappa light chain) SUCLA2 Antikörper in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 59-93 in der Nähe des N-terminus von SUCLA2 aus der Spezies human liegt
- SUCLA2 Antikörper (A-9) ist empfohlen für die Detektion von SUCLA2 aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA; ebenfalls reaktiv mit weiteren Spezies, einschließlich bovine
- Anti-SUCLA2 Antikörper (A-9) ist erhältlich als Konjugat mit Agarose für IP; HRP für WB, IHC(P) und ELISA; und entweder mit Phycoerythrin oder FITC für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 oder Alexa Fluor® 647 für IF, IHC(P) und FCM
- auch erhältlich als Konjugat mit Alexa Fluor® 680 oder Alexa Fluor® 790 für WB (NIR), IF und FCM
- Bitte kontaktieren Sie uns um ein 10 µg GRATIS Sample vom SUCLA2 (A-9): sc-374107 zu erhalten.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die bevorzugten sekundären Nachweisreagenzien für SUCLA2 Antikörper (A-9) für WB- und IHC(P)-Anwendungen. Diese Reagenzien werden jetzt in Bündeln mit SUCLA2 Antikörper (A-9) angeboten(siehe Bestellinformationen unten).
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Der SUCLA2-Antikörper (A-9) ist ein monoklonaler Maus IgG1 κ SUCLA2-Antikörper (auch als SUCLA2-Antikörper bezeichnet), der das SUCLA2-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF, IHC (P) und ELISA nachweist. Der SUCLA2-Antikörper (A-9) ist sowohl in nicht konjugierter Form als auch in mehreren konjugierten Formen des SUCLA2-Antikörpers erhältlich, darunter Agarose, HRP, PE, FITC und mehrere Alexa Fluor®-Konjugate. SUCLA2 (Succinat-CoA-Ligase, ADP-bildend, Beta-Untereinheit), auch als A-BETA, SCS-betaA oder Nierenkarzinom-Antigen NY-REN-39 bekannt, ist ein 463 Aminosäure langer mitochondrialer Matrix-Enzym, das zur Succinat/Malat-CoA-Ligase-Beta-Untereinheit-Familie gehört. Weit verbreitet dimerisiert SUCLA2 mit der SCS-Alpha-Untereinheit zu SCS-A, einem essentiellen Bestandteil des Tricarbonsäurezyklus. Defekte in SUCLA2 können mit einer Gruppe von autosomal rezessiven Störungen in Verbindung gebracht werden, die als Mitochondrien-DNA-Depletionssyndrome (MDSs) bekannt sind und die durch eine Abnahme der mitochondrialen DNA-Kopienzahlen in betroffenen Geweben gekennzeichnet sind. Progressive externe Ophthalmoplegie (PEO), Ataxie-Neuropathie und mitochondriale Neurogastroenterologische Enzephalomyopathie (MNGIE) können ebenfalls mit Mutationen in SUCLA2 in Verbindung stehen. Aufgrund alternativer Splicing-Ereignisse existieren zwei Isoformen von SUCLA2.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
SUCLA2 Antikörper (A-9) Literaturhinweise:
- Die Interaktion zwischen Succinyl-CoA-Synthetase und dem häm-biosynthetischen Enzym ALAS-E ist bei sideroblastischer Anämie gestört. | Furuyama, K. and Sassa, S. 2000. J Clin Invest. 105: 757-64. PMID: 10727444
- Ein Mangel an der ADP-bildenden Succinyl-CoA-Synthase-Aktivität ist mit Enzephalomyopathie und mitochondrialer DNA-Verarmung verbunden. | Elpeleg, O., et al. 2005. Am J Hum Genet. 76: 1081-6. PMID: 15877282
- Mitochondriale Enzephalomyopathie mit erhöhter Methylmalonsäure wird durch SUCLA2-Mutationen verursacht. | Ostergaard, E., et al. 2007. Brain. 130: 853-61. PMID: 17287286
- SUCLA2-Mutationen werden mit leichter Methylmalonsäureurie, Leigh-ähnlicher Enzephalomyopathie, Dystonie und Taubheit in Verbindung gebracht. | Carrozzo, R., et al. 2007. Brain. 130: 862-74. PMID: 17301081
- Eine Mutation von RRM2B, das für die p53-kontrollierte Ribonukleotid-Reduktase (p53R2) kodiert, führt zu einem schweren mitochondrialen DNA-Abbau. | Bourdon, A., et al. 2007. Nat Genet. 39: 776-80. PMID: 17486094
- Vererbte mitochondriale Erkrankungen der DNA-Replikation. | Copeland, WC. 2008. Annu Rev Med. 59: 131-46. PMID: 17892433
- Erkrankungen, die durch einen Mangel an Succinat-CoA-Ligase verursacht werden. | Ostergaard, E. 2008. J Inherit Metab Dis. 31: 226-9. PMID: 18392745
- Mitochondriales DNA-Depletionssyndrom aufgrund von Mutationen im RRM2B-Gen. | Bornstein, B., et al. 2008. Neuromuscul Disord. 18: 453-9. PMID: 18504129
- Klinische und molekulare Merkmale von Syndromen mitochondrialer DNA-Depletion. | Spinazzola, A., et al. 2009. J Inherit Metab Dis. 32: 143-58. PMID: 19125351
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SUCLA2 Antikörper (A-9) | sc-374107 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUCLA2 (A-9): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-529662 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
SUCLA2 (A-9): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-522624 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
SUCLA2 (A-9): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-543627 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) AC | sc-374107 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) HRP | sc-374107 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) FITC | sc-374107 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) PE | sc-374107 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) Alexa Fluor® 488 | sc-374107 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) Alexa Fluor® 546 | sc-374107 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) Alexa Fluor® 594 | sc-374107 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) Alexa Fluor® 647 | sc-374107 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) Alexa Fluor® 680 | sc-374107 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 Antikörper (A-9) Alexa Fluor® 790 | sc-374107 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
SUCLA2 (A-9) Neutralizing Peptid | sc-374107 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |