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Die sepiapterinreduktase (SPR) ist ein homodimeres, zytosolisches Protein, das zur Familie der Sepiapterinreduktasen gehört. SPR fungiert als NADH-abhängige Aldo-Keto-Reduktase und katalysiert spezifisch die Reduktion von Pteridinderivaten. Darüber hinaus spielt SPR eine wichtige Rolle bei der Biosynthese von Tetrahydrobiopterin (BH4), indem es den letzten Reduktionsschritt des Synthesewegs katalysiert. BH4 ist ein essentieller Cofaktor für die Hydroxylierung der aromatischen Aminosäuren (Tryptophan, Tyrosin und Phenylalanin) und wird für die korrekte Dopaminsynthese benötigt. Mutationen des Gens, das SPR codiert, können zu einem Sepiapterinreduktase-Mangel führen, einem Monoamin-Neurotransmitter-Mangel ohne Hyperphenylalaninämie. Der Sepiapterinreduktase-Mangel stört die BH4-Synthese und führt zu DOPA-sensitiver Dystonie und einer Vielzahl anderer menschlicher Krankheiten. Darüber hinaus ist die SPR-mRNA-Expression im Gehirn von Parkinson-Patienten erhöht, was darauf hindeutet, dass SPR eine Rolle bei der PD spielen könnte.
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
SPR Antikörper (H-12) | sc-398126 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
SPR (H-12): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-535976 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SPR (H-12) Neutralizing Peptid | sc-398126 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |