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Die Mitglieder der AAA-Protein-Familie teilen sich ein ATPase-Domäne und haben Rollen in verschiedenen zellulären Prozessen, einschließlich intracellulärer Motilität, Membrantransport, Proteolyse, Protein-Faltung und Organellenbiogenese. Spastin, ein Mitglied der AAA-Protein-Familie, ist ein 616 Aminosäure-Protein und ist an der Funktion oder dem Zusammenbau von nukleären Protein-Komplexen beteiligt. Das Spastin-Protein wird ubiquitär exprimiert und lokalisiert sich in Nukleus und Cytoplasma, wo es möglicherweise auch an der Mikrotubul-Dynamik beteiligt ist. Mutationen des Spastin-Gens (SPAST, SPG4) verursachen die häufigste Form der spastischen Paraplegie 4, eine autosomal dominante Form der erblichen spastischen Paraplegie (HSP). HSPs umfassen eine Gruppe angeborener neurologischer Erkrankungen, die durch spastische Schwäche der unteren Extremitäten aufgrund einer längsabhängigen, retrograden Axonopathie der corticospinalen Motorneuronen charakterisiert sind. SPAST-spezifische Mutationen machen etwa 40% aller autosomal dominanten HSPs aus.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
Spastin Antikörper (A-2) | sc-271247 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Spastin (A-2): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-537597 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Spastin (A-2): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534907 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Spastin (A-2): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-548062 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |