Der REP-2-Antikörper (E-4) ist ein monoklonaler Maus IgG2a κ REP-2-Antikörper (auch als REP-2-Antikörper bezeichnet), der das REP-2-Protein von Maus-, Ratte- und menschlicher Herkunft mittels WB, IP, IF und ELISA detektiert. Der REP-2-Antikörper (E-4) ist sowohl in Form des nicht konjugierten Anti-REP-2-Antikörpers als auch in Form mehrerer Konjugate des Anti-REP-2-Antikörpers, einschließlich Agarose, HRP, PE, FITC und mehrerer Alexa Fluor®-Konjugate, erhältlich. Neu synthetisierte Rab-Proteine werden an Rab-Escort-Proteine (REP) gebunden und der Rab-Geranylgeranyltransferase (GGTase) Typ II präsentiert, die die Prenylierung von Rab-Proteinen an zwei Carboxy-terminalen Cystein-Resten vermittelt. Rab GGTase erkennt Rab-Proteine nur als Substrat an, wenn sie an REP gebunden sind. REP bleibt bis zu seiner Transportierung zur entsprechenden subzellulären Membran komplexiert, obwohl unklar ist, ob REP an dieser Zielerfassung beteiligt ist. Es wurden zwei Isoformen des REP-Gens isoliert, REP-1 und REP-2. Das auf dem Chromosom Xq21 lokalisierte REP-1-Gen ist anfällig für eine Vielzahl von Mutationen, einschließlich Nonsense, Frameshift und Splice-Site-Mutationen und Deletionen. Bei Patienten mit Choroideraemia (CHM) führen Mutationen im REP-1-Gen zu einer progressiven Dystrophie der Choroidea, des retinalen Pigmentepithels und der Netzhaut. CHM ist eine X-chromosomale erbliche Augenerkrankung, die später im Leben zur Erblindung führt. REP-2 ist in der Lage, mehrere Rab-Proteine mit der gleichen Affinität wie REP-1 zu binden und kann als Ersatz für REP-1 dienen, um weitverbreitete Gewebeschäden bei Patienten mit CHM zu verhindern.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
REP-2 Antikörper (E-4) | sc-398605 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-530868 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-524417 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 (E-4): m-IgG2a BP-HRP Bundle | sc-547615 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) AC | sc-398605 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) HRP | sc-398605 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) FITC | sc-398605 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) PE | sc-398605 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 488 | sc-398605 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 546 | sc-398605 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 594 | sc-398605 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 647 | sc-398605 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 680 | sc-398605 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
REP-2 Antikörper (E-4) Alexa Fluor® 790 | sc-398605 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |