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QBP1 ist ein Inhibitor der Polyglutamin-Proteinaggregation und des Zelltods. QBP1 hemmt die Polyglutamin-Aggregation in COS-7-Zellen bei einer Konzentration von 25 µM, wie durch die vollständige Hemmung der Thioredoxin-Q62-Aggregation, gemessen durch Trübung bei 405 nm, gezeigt wird. QBP1 reduziert den Zelltod dieser Zellen um 50 % und erhöht die mittlere Lebensdauer von 5,5-52 Tagen in Drosophilla melanogaster, die das erweiterte Polyglutamin exprimiert; es kann auf 8 Aminosäuren (Trp-Ley-Trp-Trp-Pro-Gly-Ile-Phe) verkürzt werden, ohne dass die Fähigkeit zur Hemmung der Polyglutamin-Aggregation verloren geht. Mehrere vererbte neurodegenerative Krankheiten, die dentatorubrale Pallidoluysenatrophie von Huntington, die spinobulbäre Muskelatrophie und die spinozerebelläre Ataxie werden durch die erweiterten CAG-Wiederholungen in der kodierenden Region des Gens verursacht, was zu einer Anhäufung von Polyglutamin führt.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
QBP1, 1 mg | sc-301629 | 1 mg | $300.00 |