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Prionenerkrankungen, auch transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSEs) genannt, manifestieren sich als genetische, infektiöse oder sporadische, tödliche neurodegenerative Erkrankungen, die Veränderungen des Prion-Proteins (PrP) beinhalten. Charakteristisch für Prionenerkrankungen wird das zelluläre PrP (PrPc) durch Veränderungen der Protein-Faltungskonformationen in die Krankheitsform PrPSc umgewandelt. PrPc wird in normalem erwachsenem Gehirn konstitutiv exprimiert und ist proteinase K-abhängig, während die veränderte PrPSc-Konformation resistent gegen Proteasen ist, was zu einer charakteristischen molekularen Masse nach PK-Behandlung führt. Entsprechend dem transienten Infektionsprozess von Prionenerkrankungen produziert die Inkubation von PrPc mit PrPSc sowohl in vitro als auch in vivo PrPc, das resistent gegen Proteasenabhängigkeit ist. Infektiöses PrPSc wird in hohen Konzentrationen im Gehirn von Tieren gefunden, die an TSEs leiden, einschließlich Scrapie bei Schafen, BSE bei Rindern und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen.
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Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PrP Antikörper (6G3) | sc-52969 | 50 µg/0.5 ml | $316.00 |