PKLR Antikörper (G-11): sc-133224

Bei Säugetieren existieren vier verschiedene Isoenzyme für Pyruvatkinase. Basierend auf ihrer Gewebeverteilung werden die Isoenzyme als L-Typ (für eine überwiegende Expression in der Leber), R-Typ (für eine überwiegende Expression in roten Blutkörperchen), M1-Typ (für eine überwiegende Expression in Muskeln, Gehirn und Herz) und M2-Typ (für eine überwiegende Expression in fetalen Geweben) bezeichnet. Pyruvatkinasen sind für die Katalyse des letzten Schritts in der Glykolyse verantwortlich: die Konvertierung von Phosphoenolpyruvat zu Pyruvat mit der gleichzeitigen Generierung von ATP. Das PKLR (Pyruvatkinase, Leber und RBC)-Gen codiert die L- und R-Typ Isoenzyme durch alternative Splicing-Ereignisse unter der Kontrolle verschiedener Promotoren. Die R-Typ Isoform, auch als RPK (R-Typ Pyruvatkinase) bekannt, existiert als Tetramer und kann bei einer Funktionsstörung zu chronischer/erblich bedingter nicht-sphärozytärer Hämolyse (CNSHA/HNSHA) oder Pyruvatkinase Hyperaktivität (auch als High Red Cell ATP-Syndrom bezeichnet) führen. Die L-Typ Isoform, alternativ als PKL (Pyruvatkinase L-Typ) bekannt, existiert ebenfalls als Tetramer und wird durch Glucose hochreguliert, was Auswirkungen auf das Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY) hat.

Alexa Fluor^® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® und Odyssey^® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences

PKLR Antikörper (G-11) Literaturhinweise:

1. Eine neue PKLR-Genmutation in der R-Typ-Promotorregion beeinträchtigt die Gentranskription und verursacht einen Pyruvatkinasemangel.  |  Manco, L., et al. 2000. Br J Haematol. 110: 993-7. PMID: 11054094
2. Auswirkungen der Spleißmutationen IVS10(+1)G-->C und IVS8(+2)T-->G des PKLR-Gens auf mRNA-Ebene, die einen Pyruvatkinasemangel verursachen.  |  Manco, L., et al. 2002. Br J Haematol. 118: 927-8. PMID: 12181074
3. Der Mineralocorticoid-Rezeptor unterdrückt die Krebsprogression und den Warburg-Effekt durch Modulation der miR-338-3p-PKLR-Achse bei Leberzellkarzinomen.  |  Nie, H., et al. 2015. Hepatology. 62: 1145-59. PMID: 26082033
4. Eine neue PKLR-Genmutation, die mit Hilfe moderner molekularer Techniken identifiziert wurde.  |  He, Y., et al. 2018. Pediatr Transplant. 22: PMID: 29349879
5. Die NQO1/PKLR-Achse fördert die Lymphknotenmetastasierung und das Fortschreiten von Brustkrebs durch die Modulation der glykolytischen Reprogrammierung.  |  Yang, Y., et al. 2019. Cancer Lett. 453: 170-183. PMID: 30954648
6. Gen-Editierung des PKLR-Gens in menschlichen hämatopoetischen Progenitoren durch 5'- und 3'-UTR-modifizierte TALEN-mRNA.  |  Quintana-Bustamante, O., et al. 2019. PLoS One. 14: e0223775. PMID: 31618280
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8. AG-348 (Mitapivat), ein allosterischer Aktivator der Erythrozyten-Pyruvatkinase, erhöht die Enzymaktivität, die Proteinstabilität und den ATP-Spiegel in einem breiten Spektrum von PKLR-Genotypen.  |  Rab, MAE., et al. 2021. Haematologica. 106: 238-249. PMID: 31974203
9. HNF-1a fördert das Wachstum von Bauchspeicheldrüsenkrebs und die Apoptoseresistenz über sein Zielgen PKLR.  |  Fan, Z., et al. 2020. Acta Biochim Biophys Sin (Shanghai). 52: 241-250. PMID: 32072180
10. Pyruvatkinase-Mangel und PKLR-Genmutationen: Einblicke aus der Molekulardynamik-Simulationsanalyse.  |  Wang, Y., et al. 2024. Heliyon. 10: e26368. PMID: 38434380

Der bevorzugte. PKLR Antikörper ist PKLR Antikörper (E-2): sc-133222.