PKLR Antikörper (D-10): sc-166228
- PKLR Antikörper (D-10) ist ein Maus monoklonales IgG2b κ, verwendet in 2 wissenschaftlichen Veröffentlichungen, in einer Menge von 200 µg/ml
- spezifisch für ein Epitop, welches zwischen den Aminosäuren 257-289 innerhalb einer internen Region von PKLR aus der Spezies human liegt
- Empfohlen für die Detektion von PKLR aus der Spezies mouse, rat und human per WB, IP, IF, IHC(P) und ELISA
- m-IgG2b BP-HRP und m-IgGκ BP-HRP sind die empfohlenen Detektionsreagenzien für PKLR Antikörper (D-10) für WB and IHC(P) Experimente. Diese Reagenzien werden nun auch als Bundle angeboten, zusammen mit PKLR Antikörper (D-10) (Bestellinformation unten stehend).
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Bei Säugetieren existieren vier verschiedene Isoenzyme für Pyruvatkinase. Basierend auf ihrer Gewebeverteilung werden die Isoenzyme als L-Typ (für eine überwiegende Expression in der Leber), R-Typ (für eine überwiegende Expression in roten Blutkörperchen), M1-Typ (für eine überwiegende Expression in Muskeln, Gehirn und Herz) und M2-Typ (für eine überwiegende Expression in fetalen Geweben) bezeichnet. Pyruvatkinasen sind für die Katalyse des letzten Schritts in der Glykolyse verantwortlich: die Konvertierung von Phosphoenolpyruvat zu Pyruvat mit der gleichzeitigen Generierung von ATP. Das PKLR (Pyruvatkinase, Leber und RBC)-Gen codiert die L- und R-Typ Isoenzyme durch alternative Splicing-Ereignisse unter der Kontrolle verschiedener Promotoren. Die R-Typ Isoform, auch als RPK (R-Typ Pyruvatkinase) bekannt, existiert als Tetramer und kann bei einer Funktionsstörung zu chronischer/erblich bedingter nicht-sphärozytärer Hämolyse (CNSHA/HNSHA) oder Pyruvatkinase Hyperaktivität (auch als High Red Cell ATP-Syndrom bezeichnet) führen. Die L-Typ Isoform, alternativ als PKL (Pyruvatkinase L-Typ) bekannt, existiert ebenfalls als Tetramer und wird durch Glucose hochreguliert, was Auswirkungen auf das Maturity-Onset Diabetes of the Young (MODY) hat.
Alexa Fluor® ist ein Markenzeichen von Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
PKLR Antikörper (D-10) Literaturhinweise:
- Die PKLR-GBA-Region zeigt ein fast vollständiges Kopplungsungleichgewicht über 70 kb in einer Reihe von weltweiten Populationen. | Mateu, E., et al. 2002. Hum Genet. 110: 532-44. PMID: 12107439
- Die Unterbrechung eines neuartigen regulatorischen Elements im erythroid-spezifischen Promotor des menschlichen PKLR-Gens verursacht einen schweren Pyruvatkinase-Mangel. | van Wijk, R., et al. 2003. Blood. 101: 1596-602. PMID: 12393511
- Fehlender Zusammenhang zwischen PKLR rs3020781 und NOS1AP rs7538490 und Typ-2-Diabetes, Übergewicht, Adipositas und damit verbundenen metabolischen Phänotypen in einer dänischen Großstudie: Fall-Kontroll-Studien und Analysen quantitativer Merkmale. | Andreasen, CH., et al. 2008. BMC Med Genet. 9: 118. PMID: 19111066
- Neuartige Hyperaktivität der Erythrozyten-Pyruvatkinase lässt auf einen entfernten regulatorischen Locus schließen, der an der PKLR-Genexpression beteiligt ist. | van Oirschot, BA., et al. 2014. Am J Hematol. 89: 380-4. PMID: 24375447
- Zwei neue Missense-Mutationen und eine 5bp-Deletion im Erythroid-spezifischen Promotor des PKLR-Gens bei zwei nicht verwandten Patienten mit Pyruvat-Kinase-Defizit und transfusionsabhängiger chronischer nichtsphärozytärer hämolytischer Anämie. | Kager, L., et al. 2016. Pediatr Blood Cancer. 63: 914-6. PMID: 26728349
- Molekulare Grundlagen des Pyruvatkinasemangels bei Tunesiern: Beschreibung neuer Mutationen, die kodierende und nicht kodierende Regionen im PKLR-Gen betreffen. | Jaouani, M., et al. 2017. Int J Lab Hematol. 39: 223-231. PMID: 28133914
- Gen-Editierung des PKLR-Gens in menschlichen hämatopoetischen Progenitoren durch 5'- und 3'-UTR-modifizierte TALEN-mRNA. | Quintana-Bustamante, O., et al. 2019. PLoS One. 14: e0223775. PMID: 31618280
- Neuartiger, durch eine heterozygote PKLR-Mutation induzierter Pyruvatkinase-Mangel mit persistierender pulmonaler Hypertonie bei einem Neugeborenen: Ein Fallbericht. | Lin, S., et al. 2022. Front Cardiovasc Med. 9: 872172. PMID: 35557523
- Enge Verknüpfung von Pyruvatkinase- (PKLR) und Glukozerebrosidase- (GBA) Genen. | Glenn, D., et al. 1994. Hum Genet. 93: 635-8. PMID: 8005587
- Kopplungsungleichgewicht von häufigen Mutationen der Gaucher-Krankheit mit einer polymorphen Stelle im Pyruvatkinase (PKLR)-Gen. | Rockah, R., et al. 1998. Am J Med Genet. 78: 233-6. PMID: 9677056
Bestellinformation
| Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
PKLR Antikörper (D-10) | sc-166228 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
PKLR (D-10): m-IgGκ BP-HRP Bundle | sc-534732 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
PKLR (D-10): m-IgG2b BP-HRP Bundle | sc-549291 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PKLR (D-10) Neutralizing Peptid | sc-166228 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |