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Paraneoplastisches Pemphigus (PNP) ist eine autoimmun bedingte Blasenerkrankung, die mit einer zugrunde liegenden Neoplasie verbunden ist. PNP-Sera reagiert mit mehreren Plakin-Familienproteinen, wobei nur Envoplakin und Periplakin ständig nachgewiesen werden. Periplakin, ein membranassoziiertes Vorstufenprotein des epidermalen kornifizierten Enzyms und der Desmosomen, ist ein Mitglied der Plakin-Familie von Proteinen. Das Periplakin-Gen PPL ist auf dem menschlichen Chromosom 16p13.3 kartiert, und sein Promotor enthält mehrere AP2- und eine SP1-Stelle. Periplakin lokalisiert sich an Desmosomen, der interdesmosomalen Plasmamembran und intermediären Filamenten. Das Periplakin-Rod-Domäne ist für die Umverteilung von Envoplakin an Desmosomen und das Zytoskelett durch Heterodimerisierung erforderlich. Die Periplakin-Linker-Domäne ist für die Assoziation mit intermediären Filamenten erforderlich. Der N-Terminus von Periplakin sammelt sich an der Zelloberfläche von Mikrovilli in Assoziation mit kortikalem Aktin an. Envoplakin und Periplakin lokalisieren unabhängig an Desmosomen, und die Verteilung von Envoplakin an der interdesmosomalen Plasmamembran hängt von der Heterodimerisierung mit Periplakin ab. Der N-Terminus von Periplakin spielt daher eine wichtige Rolle bei der Bildung des Gerüsts, auf dem das Kornifizierungsenzym aufgebaut wird.
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LI-COR® und Odyssey® sind Markenzeichen von LI-COR Biosciences
Bestellinformation
Produkt | Katalog # | EINHEIT | Preis | ANZAHL | Favoriten | |
periplakin Antikörper (AE11) | sc-80605 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
periplakin (AE11): m-IgG Fc BP-HRP Bundle | sc-539567 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
periplakin (AE11): m-IgG1 BP-HRP Bundle | sc-541562 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |